Descrivere gli organelli, i mitocondri e il centro della cellula. II

Struttura. L'apparato superficiale dei mitocondri è costituito da due membrane: esterna ed interna. Membrana esterna liscio, separa i mitocondri dallo ialoplasma. Sotto c'è una piega membrana interna, che forma Christie(creste). Su entrambi i lati delle creste, piccoli corpi a forma di fungo chiamati ossisomi, o ATP-somami. Contengono enzimi coinvolti nella fosforilazione ossidativa (l'aggiunta di residui di fosfato all'ADP per formare ATP). Il numero di creste nei mitocondri è legato al fabbisogno energetico della cellula in particolare, nelle cellule muscolari, i mitocondri ne contengono moltissime gran numero Cristo. Con l’aumento della funzione cellulare, i mitocondri diventano più ovali o allungati e il numero delle creste aumenta.

I mitocondri hanno il proprio genoma, i loro ribosomi di tipo 70S differiscono dai ribosomi del citoplasma. Il DNA mitocondriale ha prevalentemente una forma ciclica (plasmidi), codifica tutti e tre i tipi del proprio RNA e fornisce informazioni per la sintesi di alcune proteine ​​mitocondriali (circa il 9%). Quindi, i mitocondri possono essere considerati organelli semi-autonomi. I mitocondri sono organelli autoreplicanti (capaci di riprodursi). Il rinnovamento mitocondriale avviene durante tutto il ciclo cellulare. Ad esempio, nelle cellule del fegato vengono sostituite da nuove dopo quasi 10 giorni. Il modo più probabile di riproduzione dei mitocondri è considerato la loro divisione: appare una costrizione nel mezzo dei mitocondri o appare un setto, dopo di che gli organelli si dividono in due nuovi mitocondri. I mitocondri sono formati da promitocondri: corpi rotondi con un diametro fino a 50 nm con una doppia membrana.

Funzioni . I mitocondri sono coinvolti nei processi energetici della cellula; contengono enzimi associati alla produzione di energia e alla respirazione cellulare. In altre parole, il mitocondrio è una sorta di mini-fabbrica biochimica che converte l’energia composti organici sull’energia applicata dell’ATP. Nei mitocondri, il processo energetico inizia nella matrice, dove avviene la degradazione dell'acido piruvico nel ciclo di Krebs. Durante questo processo gli atomi di idrogeno vengono liberati e trasportati attraverso la catena respiratoria. L'energia rilasciata in questo caso viene utilizzata in diverse parti della catena respiratoria per effettuare la reazione di fosforilazione - la sintesi dell'ATP, cioè l'aggiunta di un gruppo fosfato all'ADP. Ciò si verifica sulla membrana interna dei mitocondri. COSÌ, funzione energetica i mitocondri si integrano con: a) l'ossidazione dei composti organici che avviene nella matrice, per cui i mitocondri vengono chiamati centro respiratorio delle cellule b) La sintesi dell'ATP viene effettuata sulle creste, da cui vengono chiamati i mitocondri stazioni energetiche cellule. Inoltre, i mitocondri prendono parte alla regolazione del metabolismo dell'acqua, alla deposizione di ioni calcio, alla produzione di precursori degli ormoni steroidei, al metabolismo (ad esempio, i mitocondri nelle cellule del fegato contengono enzimi che consentono loro di neutralizzare l'ammoniaca) e altri.

BIOLOGIA + Le malattie mitocondriali sono un gruppo di malattie ereditarie associate a difetti mitocondriali che portano a una ridotta respirazione cellulare. Vengono trasmessi attraverso la linea femminile ai figli di entrambi i sessi, poiché l'uovo ha un volume maggiore di citoplasma e, di conseguenza, lo trasmette ai discendenti e Di più mitocondri. Il DNA mitocondriale, a differenza del DNA nucleare, non è protetto dalle proteine ​​istoniche e i meccanismi di riparazione ereditati dai batteri ancestrali sono imperfetti. Pertanto, le mutazioni si accumulano nel DNA mitocondriale 10-20 volte più velocemente che nel DNA nucleare, il che porta a malattie mitocondriali. Nella medicina moderna ne sono ormai noti circa 50, ad esempio la sindrome da stanchezza cronica, l'emicrania, la sindrome di Barth, la sindrome di Pearson e molte altre.

(dal greco mitos - filo, condrione - grano, soma - corpo) sono organelli granulari o filamentosi (Fig. 1, a). I mitocondri possono essere osservati nelle cellule viventi perché hanno una densità abbastanza elevata. In tali cellule, i mitocondri possono muoversi, spostarsi e fondersi tra loro. I mitocondri sono particolarmente ben identificati nei preparati colorati in vari modi. La dimensione dei mitocondri è variabile diversi tipi, anche la loro forma è mutevole. Tuttavia, nella maggior parte delle cellule lo spessore di queste strutture è relativamente costante (circa 0,5 µm), ma la lunghezza varia, raggiungendo 7-60 µm nelle forme filamentose.

I mitocondri, indipendentemente dalla loro dimensione e forma, hanno una struttura universale, la loro ultrastruttura è uniforme. I mitocondri sono delimitati da due membrane (Fig. 1b), hanno quattro sottocompartimenti: matrice mitocondriale, membrana interna, spazio della membrana e membrana esterna rivolta verso il citosol. Una membrana esterna lo separa dal resto del citoplasma. Lo spessore della membrana esterna è di circa 7 nm, non è collegata ad altre membrane del citoplasma ed è chiusa su se stessa, tanto da costituire una sacca di membrana. La membrana esterna è separata da quella interna da uno spazio intermembrana largo circa 10-20 nm. La membrana interna (spessa circa 7 nm) limita il contenuto interno effettivo del mitocondrio, della sua matrice o del mitoplasma. Caratteristica Le membrane interne dei mitocondri sono la loro capacità di formare numerose sporgenze (pieghe) all'interno dei mitocondri. Tali sporgenze (creste, Fig. 27) hanno molto spesso l'aspetto di creste piatte. I mitocondri effettuano la sintesi dell'ATP, che avviene a seguito dell'ossidazione dei substrati organici e della fosforilazione dell'ADP.

I mitocondri sono specializzati nella sintesi di ATP attraverso il trasporto di elettroni e la fosforilazione ossidativa. (Figura 21-1). Sebbene dispongano di un proprio macchinario per la sintesi del DNA e delle proteine, la maggior parte delle loro proteine ​​sono codificate dal DNA cellulare e provengono dal citosol. Inoltre, ogni proteina che entra nell'organello deve raggiungere un sottocompartimento specifico in cui funziona.

I mitocondri sono le “stazioni energetiche” delle cellule eucariotiche. Le creste contengono enzimi che sono coinvolti nella conversione dell'energia dei nutrienti che entrano nella cellula dall'esterno nell'energia delle molecole di ATP. L’ATP è la “moneta universale” con cui le cellule pagano tutti i costi energetici. Il ripiegamento della membrana interna aumenta la superficie su cui si trovano gli enzimi che sintetizzano l'ATP. Il numero di creste in un mitocondrio e il numero di mitocondri stessi in una cellula sono tanto maggiori quanto maggiore è il dispendio energetico di una determinata cellula. Nei muscoli del volo degli insetti, ogni cellula contiene diverse migliaia di mitocondri. Il loro numero cambia anche durante il processo di sviluppo individuale (ontogenesi): nelle cellule embrionali giovani sono più numerose che nelle cellule invecchiate. Tipicamente, i mitocondri si accumulano vicino a quelle aree del citoplasma dove è necessario l'ATP, che si forma nei mitocondri.

La distanza tra le membrane nella cresta è di circa 10-20 nm. Nelle alghe unicellulari più semplici, in alcune cellule vegetali e animali, le escrescenze della membrana interna hanno la forma di tubi con un diametro di circa 50 nm. Queste sono le cosiddette creste tubolari.

La matrice mitocondriale è omogenea e ha una consistenza più densa dello ialoplasma che circonda il mitocondrio. La matrice contiene sottili filamenti di DNA e RNA, nonché ribosomi mitocondriali, sui quali vengono sintetizzate alcune proteine ​​mitocondriali. Utilizzando un microscopio elettronico, si possono vedere formazioni a forma di fungo - ATP-somes - sulla membrana interna e creste sul lato della matrice. Questi sono enzimi che formano molecole di ATP. Possono essercene fino a 400 per 1 micron.

Le poche proteine ​​codificate dal genoma dei mitocondri si trovano principalmente nella membrana interna. Di solito formano subunità di complessi proteici, i cui altri componenti sono codificati da geni nucleari e provengono dal citosol. La formazione di tali aggregati ibridi richiede il bilanciamento della sintesi di questi due tipi di subunità; Come è coordinata la sintesi proteica sui ribosomi? diversi tipi, separato da due membrane, rimane un mistero.

Di solito, i mitocondri si trovano in luoghi dove è necessaria energia per qualsiasi processo vitale. È sorta la domanda su come viene trasportata l'energia nella cellula: se avviene attraverso la diffusione dell'ATP e se nelle cellule esistono strutture che svolgono il ruolo di conduttori elettrici, che potrebbe unire energeticamente aree della cellula distanti tra loro. L'ipotesi è che la differenza di potenziale in una certa area della membrana mitocondriale venga trasmessa lungo essa e convertita in lavoro in un'altra area della stessa membrana [Skulachev V.P., 1989].

Sembrava che le stesse membrane dei mitocondri potessero essere candidati idonei per lo stesso ruolo. Inoltre, i ricercatori erano interessati all'interazione di più mitocondri in una cellula tra loro, al lavoro dell'intero insieme di mitocondri, all'intero condrioma - la totalità di tutti i mitocondri.

I mitocondri sono caratteristici, con poche eccezioni, di tutte le cellule eucariotiche di organismi sia autotrofi (piante fotosintetiche) che eterotrofi (animali, funghi). La loro funzione principale è associata all'ossidazione dei composti organici e all'utilizzo dell'energia rilasciata durante la scomposizione di questi composti nella sintesi delle molecole di ATP. Pertanto, i mitocondri sono spesso chiamati le stazioni energetiche della cellula.

I mitocondri sono le “centrali elettriche” degli eucarioti, poiché producono energia per l’attività cellulare. Questi generano energia convertendola in forme utilizzabili dalla cellula. Situati all'interno, i mitocondri fungono da "base" per la respirazione cellulare. - un processo che genera energia per l'attività cellulare. I mitocondri sono coinvolti anche in altri processi cellulari come la crescita e.

Caratteristiche distintive

I mitocondri hanno una caratteristica forma oblunga o ovale e sono ricoperti da una doppia membrana. Si trovano sia dentro che dentro. Il numero di mitocondri all'interno di una cellula varia a seconda del tipo e della funzione della cellula. Alcune cellule, come i globuli rossi maturi, non contengono affatto mitocondri. L'assenza di mitocondri e di altri organelli lascia spazio ai milioni di molecole di emoglobina necessarie per trasportare l'ossigeno in tutto il corpo. D'altra parte, le cellule muscolari possono contenere migliaia di mitocondri, che generano l'energia necessaria per l'attività muscolare. I mitocondri sono abbondanti anche nelle cellule adipose e nelle cellule del fegato.

DNA mitocondriale

I mitocondri hanno il proprio DNA (mtDNA) e possono sintetizzare le proprie proteine. Il mtDNA codifica per proteine ​​coinvolte nel trasferimento di elettroni e nella fosforilazione ossidativa che si verificano durante la respirazione cellulare. La fosforilazione ossidativa nella matrice mitocondriale genera energia sotto forma di ATP. Le proteine ​​sintetizzate dal mtDNA sono anche codificate per produrre molecole di RNA che trasmettono RNA e RNA ribosomiale.

Il DNA mitocondriale differisce dal DNA trovato nel DNA, in quanto non possiede i meccanismi di riparazione del DNA che aiutano a prevenire le mutazioni nel DNA nucleare. Di conseguenza, il mtDNA ha molto di più ad alta velocità mutazioni rispetto al DNA nucleare. Anche l'esposizione all'ossigeno reattivo prodotto dalla fosforilazione ossidativa danneggia il mtDNA.

La struttura dei mitocondri

I mitocondri sono circondati da doppi . Ciascuna di queste membrane è un doppio strato fosfolipidico con proteine ​​incorporate. La membrana esterna è liscia, ma la membrana interna ha molte pieghe. Queste pieghe sono chiamate creste. Aumentano la “produttività” della respirazione cellulare aumentando la superficie disponibile.

Le doppie membrane dividono il mitocondrio in due parti distinte: lo spazio intermembrana e la matrice mitocondriale. Lo spazio intermembrana è la parte ristretta tra due membrane, mentre la matrice mitocondriale è la parte racchiusa all'interno delle membrane.

La matrice mitocondriale contiene mtDNA, ribosomi ed enzimi. Alcune delle fasi della respirazione cellulare, compreso il ciclo acido citrico e la fosforilazione ossidativa si verificano nella matrice a causa dell'elevata concentrazione di enzimi.

I mitocondri sono semi-autonomi, poiché dipendono solo parzialmente dalla cellula per replicarsi e crescere. Hanno il proprio DNA, ribosomi, proteine ​​e il controllo sulla loro sintesi. Come i batteri, i mitocondri hanno un DNA circolare e si replicano mediante un processo riproduttivo chiamato fissione binaria. Prima della replicazione, i mitocondri si fondono insieme in un processo chiamato fusione. Ciò è necessario per mantenere la stabilità, poiché senza di essa i mitocondri si restringono mentre si dividono. I mitocondri ridotti non sono in grado di produrre abbastanza energia necessaria per il normale funzionamento cellulare.

Membrana esterna
Membrana interna
Matrice m-na, matrice, cristas. ha contorni lisci e non forma rientranze o pieghe. Rappresenta circa il 7% della superficie totale membrane cellulari. Il suo spessore è di circa 7 nm, non è collegato ad altre membrane del citoplasma ed è chiuso su se stesso, tanto da costituire una sacca di membrana. Separa la membrana esterna da quella interna spazio intermembrana largo circa 10-20 nm. La membrana interna (spessa circa 7 nm) limita il contenuto interno effettivo del mitocondrio,
la sua matrice o mitoplasma. Una caratteristica della membrana interna dei mitocondri è la loro capacità di formare numerose invaginazioni nei mitocondri. Tali invaginazioni assumono molto spesso la forma di creste piatte o creste. La distanza tra le membrane nella cresta è di circa 10-20 nm. Spesso le creste possono ramificarsi o formare processi simili a dita, piegarsi e non avere un orientamento chiaro. Nei protozoi, alghe unicellulari, in alcune cellule piante superiori e negli animali, le escrescenze della membrana interna hanno la forma di tubi (creste tubolari).
La matrice mitocondriale ha una struttura omogenea a grana fine; in essa si rilevano talvolta filamenti sottili raccolti in una palla (circa 2-3 nm) e granuli di circa 15-20 nm. È ormai noto che i filamenti della matrice mitocondriale sono molecole di DNA all'interno del nucleoide mitocondriale e che i piccoli granuli sono ribosomi mitocondriali.

Funzioni dei mitocondri

1. La sintesi di ATP avviene nei mitocondri (vedi Fosforilazione ossidativa)

PH dello spazio intermembrana ~4, pH della matrice ~8 | contenuto proteico in m: 67% - matrice, 21% - m-esterno, 6% - m-interno e 6% - nella massa interstiziale
Handrioma – sistema unificato mitocondri
m-na esterni: i porini-pori consentono il passaggio fino a 5 kD | m-na interna: cardiolipina - rende la m-n impermeabile agli ioni |
produzione intermittente: gruppi di enzimi fosforilano i nucleotidi e gli zuccheri dei nucleotidi
interno m-na:
matrice: enzimi metabolici - ossidazione dei lipidi, ossidazione dei carboidrati, ciclo degli acidi tricarbossilici, ciclo di Krebs
Origine da batteri: l'ameba Pelomyxa palustris non contiene m provenienti da eucarioti, vive in simbiosi con batteri aerobici | proprio DNA | processi simili a quelli dei batteri

DNA mitocondriale

Divisione miocondriale

replicato
in interfase | la replica non è associata alla fase S | durante il ciclo CL, i mitochi si dividono una volta in due, formando una strozzatura, la prima sul lato interno | ~16,5kb | circolare, codifica 2 rRNA, 22 tRNA e 13 proteine ​​|
trasporto delle proteine: peptide segnale | ricciolo anfifilico | Recettore di riconoscimento mitocondriale |
Fosforilazione ossidativa
Catena di trasporto degli elettroni
ATP sintasi
nella cellula epatica i m vivono ~20 giorni, divisione dei mitocondri attraverso la formazione di una costrizione

16569 bp = 13 proteine, 22 tRNA, 2 pRNA | membrana esterna liscia (porine - permeabilità proteica fino a 10 kDa) membrana interna ripiegata (creste) matrice (75% proteine: proteine ​​trasportatrici, proteine, componenti della catena respiratoria e ATP sintasi, cardiolipina) matrice (arricchita con sostanze del citrato ciclo) produzione intermittente

Divide tutte le celle (o organismi viventi) in due tipologie: procarioti E eucarioti. I procarioti sono cellule o organismi privi di nucleo, che includono virus, batteri procarioti e alghe blu-verdi, in cui la cellula è costituita direttamente dal citoplasma, in cui si trova un cromosoma - Molecola di DNA(a volte RNA).

Cellule eucariotiche hanno un nucleo contenente nucleoproteine ​​​​(proteina istonica + complesso DNA), così come altri organoidi. La maggior parte degli animali moderni sono eucarioti noto alla scienza organismi viventi unicellulari e multicellulari (comprese le piante).

La struttura dei granoidi eucariotici.

Nucleo cellulareè l'organello principale e più complesso della cellula, quindi lo considereremo