Beskriv organellene mitokondriene og cellesenteret. II

Struktur. Overflateapparatet til mitokondrier består av to membraner - ytre og indre. Ytre membran glatt, det skiller mitokondriene fra hyaloplasmaet. Under den er en foldet indre membran, hvilke former Christie(rygger). På begge sider av cristae, små soppformede kropper kalt oksysomer, eller ATP-somami. De inneholder enzymer involvert i oksidativ fosforylering (tilsetning av fosfatrester til ADP for å danne ATP). Antall cristae i mitokondrier er relatert til energibehovet til cellen, spesielt i muskelceller inneholder mitokondrier svært et stort nummer av Kristus. Med økt cellefunksjon blir mitokondriene mer ovale eller forlengede, og antallet cristae øker.

Mitokondrier har sitt eget genom, deres 70S-type ribosomer skiller seg fra ribosomer i cytoplasmaet. Mitokondrielt DNA har hovedsakelig en syklisk form (plasmider), koder for alle tre typene av sitt eget RNA og gir informasjon for syntesen av enkelte mitokondrielle proteiner (ca. 9%). Så mitokondrier kan betraktes som semi-autonome organeller. Mitokondrier er selvreplikerende (i stand til reproduksjon) organeller. Mitokondriell fornyelse skjer gjennom hele cellesyklusen. For eksempel, i leverceller erstattes de av nye etter nesten 10 dager. Den mest sannsynlige måten å reprodusere mitokondrier på anses å være deres inndeling: en innsnevring vises i midten av mitokondriene eller en skillevegg dukker opp, hvoretter organellene deler seg i to nye mitokondrier. Mitokondrier er dannet med promitokondrier - runde kropper med en diameter på opptil 50 nm med en dobbel membran.

Funksjoner . Mitokondrier er involvert i energiprosessene i cellen de inneholder enzymer assosiert med energiproduksjon og cellulær respirasjon. Mitokondriet er med andre ord en slags biokjemisk minifabrikk som omdanner energi organiske forbindelser på anvendt energi av ATP. I mitokondrier starter energiprosessen i matrisen, hvor nedbrytningen av pyrodruesyre skjer i Krebs-syklusen. Under denne prosessen frigjøres og transporteres hydrogenatomer av respirasjonskjeden. Energien som frigjøres i dette tilfellet brukes i flere deler av respirasjonskjeden for å utføre fosforyleringsreaksjonen - syntesen av ATP, det vil si tilsetning av en fosfatgruppe til ADP. Dette skjer på den indre membranen av mitokondrier. Så, energifunksjon mitokondrier integreres med: a) oksidasjonen av organiske forbindelser som skjer i matrisen, på grunn av hvilke mitokondrier kalles respirasjonssenter av celler b) ATP-syntese utføres på cristae, på grunn av hvilke mitokondrier kalles energistasjoner celler. I tillegg deltar mitokondrier i reguleringen av vannmetabolismen, avsetningen av kalsiumioner, produksjonen av steroidhormonforløpere, metabolisme (for eksempel inneholder mitokondrier i leverceller enzymer som lar dem nøytralisere ammoniakk) og andre.

BIOLOGI + Mitokondrielle sykdommer er en gruppe arvelige sykdommer assosiert med mitokondrielle defekter som fører til nedsatt celleånding. De overføres gjennom kvinnelinjen til barn av begge kjønn, siden egget har et større volum av cytoplasma og følgelig overfører det til etterkommere og stor kvantitet mitokondrier. Mitokondrielt DNA, i motsetning til kjernefysisk DNA, er ikke beskyttet av histonproteiner, og reparasjonsmekanismene som er arvet fra forfedres bakterier er ufullkomne. Derfor akkumuleres mutasjoner i mitokondrielt DNA 10-20 ganger raskere enn i kjernefysisk DNA, noe som fører til mitokondrielle sykdommer. I moderne medisin er ca 50 av dem nå kjent for eksempel kronisk utmattelsessyndrom, migrene, Barth syndrom, Pearson syndrom og mange andre.

(fra det greske mitos - tråd, kondrion - korn, soma - kropp) er granulære eller filamentøse organeller (fig. 1, a). Mitokondrier kan observeres i levende celler fordi de har en ganske høy tetthet. I slike celler kan mitokondrier bevege seg, bevege seg og smelte sammen med hverandre. Mitokondrier er spesielt godt identifisert i preparater farget på forskjellige måter. Størrelsen på mitokondrier varierer forskjellige typer, deres form er også foranderlig. Likevel, i de fleste celler er tykkelsen på disse strukturene relativt konstant (omtrent 0,5 µm), men lengden varierer, og når 7-60 µm i trådformede former.

Mitokondrier, uavhengig av størrelse og form, har en universell struktur, deres ultrastruktur er ensartet. Mitokondrier er avgrenset av to membraner (fig. 1b), de har fire underrom: mitokondriell matrise, indre membran, membranrom og ytre membran som vender mot cytosol. En ytre membran skiller den fra resten av cytoplasmaet. Tykkelsen på den ytre membranen er ca. 7 nm, den er ikke koblet til noen andre membraner i cytoplasmaet og er lukket på seg selv, slik at den er en membransekk. Den ytre membranen er atskilt fra den indre membranen med et intermembranrom som er omtrent 10-20 nm bredt. Den indre membranen (omtrent 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriet, dets matrise eller mitoplasma. Karakteristisk trekk De indre membranene til mitokondriene er deres evne til å danne mange fremspring (folder) inne i mitokondriene. Slike fremspring (cristae, fig. 27) har oftest utseende som flate rygger. Mitokondrier utfører syntesen av ATP, som oppstår som et resultat av oksidasjon av organiske underlag og fosforylering av ADP.

Mitokondrier spesialiserer seg på ATP-syntese gjennom elektrontransport og oksidativ fosforylering. (Figur 21-1). Selv om de har sitt eget DNA- og proteinsyntesemaskineri, er de fleste av proteinene deres kodet av cellulært DNA og kommer fra cytosolen. Dessuten må hvert protein som kommer inn i organellen nå et spesifikt underrom der det fungerer.

Mitokondrier er "energistasjonene" til eukaryote celler. Cristaene inneholder enzymer som er involvert i å omdanne energien til næringsstoffene som kommer inn i cellen utenfra til energien til ATP-molekyler. ATP er den "universelle valutaen" som cellene betaler for alle sine energikostnader. Foldingen av den indre membranen øker overflatearealet som enzymer som syntetiserer ATP befinner seg på. Antall cristae i en mitokondrier og antallet mitokondrier i seg selv i en celle er større, jo mer energiforbruk en gitt celle lager. I insektfluktmuskler inneholder hver celle flere tusen mitokondrier. Antallet deres endres også under prosessen med individuell utvikling (ontogenese): i unge embryonale celler er de flere enn i aldrende celler. Vanligvis akkumuleres mitokondrier nær de områdene av cytoplasmaet der det er behov for ATP, som dannes i mitokondrier.

Avstanden mellom membranene i crista er ca. 10-20 nm. Hos de enkleste encellede algene, i enkelte plante- og dyreceller, har utvekster av den indre membranen form av rør med en diameter på ca. 50 nm. Dette er de såkalte tubular cristae.

Mitokondriematrisen er homogen og har en tettere konsistens enn hyaloplasmaet som omgir mitokondriet. Matrisen inneholder tynne tråder av DNA og RNA, samt mitokondrielle ribosomer, som noen mitokondrielle proteiner er syntetisert på. Ved hjelp av et elektronmikroskop kan soppformede formasjoner - ATP-somer - sees på den indre membranen og cristae på matrisesiden. Dette er enzymer som danner ATP-molekyler. Det kan være opptil 400 per 1 mikron.

De få proteinene som er kodet av mitokondrienes eget genom, befinner seg primært i den indre membranen. De danner vanligvis underenheter av proteinkomplekser, hvor de andre komponentene er kodet av kjernefysiske gener og kommer fra cytosolen. Dannelsen av slike hybridaggregater krever balansering av syntesen av disse to typene underenheter; Hvordan er proteinsyntese koordinert på ribosomer? forskjellige typer, atskilt med to membraner, forblir et mysterium.

Vanligvis er mitokondrier lokalisert på steder der energi er nødvendig for alle livsprosesser. Spørsmålet oppsto om hvordan energi transporteres i cellen - er det ved diffusjon av ATP og er det strukturer i cellene som spiller rollen som elektriske ledere, som energisk kan forene områder av cellen som er fjernt fra hverandre. Hypotesen er at potensialforskjellen i et bestemt område av mitokondriemembranen overføres langs den og omdannes til arbeid i et annet område av samme membran [Skulachev V.P., 1989].

Det så ut til at selve membranene til mitokondriene kunne være egnede kandidater for samme rolle. I tillegg var forskere interessert i samspillet mellom flere mitokondrier i en celle med hverandre, arbeidet til hele ensemblet av mitokondrier, hele kondriom - helheten av alle mitokondrier.

Mitokondrier er karakteristiske, med få unntak, for alle eukaryote celler av både autotrofe (fotosyntetiske planter) og heterotrofe (dyr, sopp) organismer. Deres hovedfunksjon er assosiert med oksidasjon av organiske forbindelser og bruk av energi som frigjøres under nedbrytningen av disse forbindelsene i syntesen av ATP-molekyler. Derfor kalles mitokondrier ofte cellens energistasjoner.

Mitokondrier er "kraftverkene" til eukaryoter, og produserer energi for cellulær aktivitet. Disse genererer energi ved å omdanne den til former som kan brukes av cellen. Ligger i, mitokondrier tjener som "base" for cellulær respirasjon. - en prosess som genererer energi for celleaktivitet. Mitokondrier er også involvert i andre cellulære prosesser som vekst og.

Karakteristiske egenskaper

Mitokondrier har en karakteristisk avlang eller oval form og er dekket med en dobbel membran. De finnes både i og i. Antall mitokondrier i en celle varierer avhengig av cellens type og funksjon. Noen celler, som modne røde blodceller, inneholder ikke mitokondrier i det hele tatt. Fraværet av mitokondrier og andre organeller gir plass til de millioner av hemoglobinmolekyler som trengs for å transportere oksygen gjennom hele kroppen. På den annen side kan muskelceller inneholde tusenvis av mitokondrier, som genererer energien som trengs for muskelaktivitet. Mitokondrier er også rikelig i fettceller og leverceller.

Mitokondrielt DNA

Mitokondrier har sitt eget DNA (mtDNA) og kan syntetisere sine egne proteiner. mtDNA koder for proteiner involvert i elektronoverføring og oksidativ fosforylering som oppstår under cellulær respirasjon. Oksidativ fosforylering genererer energi i form av ATP i mitokondriematrisen. Proteiner syntetisert fra mtDNA er også kodet for å produsere RNA-molekyler som overfører RNA og ribosomalt RNA.

Mitokondrielt DNA skiller seg fra DNA som finnes i , ved at det ikke har DNA-reparasjonsmekanismene som bidrar til å forhindre mutasjoner i kjernefysisk DNA. Som et resultat har mtDNA mye mer høy hastighet mutasjoner enn kjernefysisk DNA. Eksponering for reaktivt oksygen produsert ved oksidativ fosforylering skader også mtDNA.

Strukturen til mitokondrier

Mitokondrier er omgitt av doble. Hver av disse membranene er et fosfolipid-dobbeltlag med innebygde proteiner. Den ytre membranen er glatt, men den indre membranen har mange folder. Disse foldene kalles cristae. De øker "produktiviteten" til cellulær respirasjon ved å øke det tilgjengelige overflatearealet.

Doble membraner deler mitokondriet i to distinkte deler: intermembranrommet og mitokondriematrisen. Intermembranrommet er den smale delen mellom to membraner, mens mitokondriematrisen er den delen som er innelukket i membranene.

Mitokondriematrisen inneholder mtDNA, ribosomer og enzymer. Noen av stadiene av cellulær respirasjon, inkludert syklusen sitronsyre og oksidativ fosforylering forekommer i matrisen på grunn av den høye konsentrasjonen av enzymer.

Mitokondrier er semi-autonome, da de bare er delvis avhengige av at cellen kan replikere og vokse. De har sitt eget DNA, ribosomer, proteiner og kontroll over syntesen. Som bakterier har mitokondrier sirkulært DNA og replikeres ved en reproduksjonsprosess som kalles binær fisjon. Før replikering smelter mitokondrier sammen i en prosess som kalles fusjon. Dette er nødvendig for å opprettholde stabilitet, siden uten det vil mitokondriene krympe når de deler seg. Reduserte mitokondrier er ikke i stand til å produsere nok energi som er nødvendig for normal cellefunksjon.

Ytre membran
Indre membran
Matrise m-na, matrise, cristas. den har glatte konturer og danner ikke fordypninger eller folder. Den utgjør om lag 7 % av det totale arealet cellemembraner. Tykkelsen er omtrent 7 nm, den er ikke koblet til noen andre membraner i cytoplasmaet og er lukket på seg selv, slik at den er en membransekk. Skiller den ytre membranen fra den indre intermembranrom 10-20 nm bred. Den indre membranen (ca. 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriet,
dens matrise eller mitoplasma. Et karakteristisk trekk ved den indre membranen til mitokondriene er deres evne til å danne mange invaginasjoner inn i mitokondriene. Slike invaginasjoner har oftest form av flate rygger, eller cristae. Avstanden mellom membranene i crista er ca. 10-20 nm. Ofte kan cristae forgrene seg eller danne fingerlignende prosesser, bøye seg og ikke ha noen klar orientering. I protozoer, encellede alger, i noen celler høyere planter og dyr, utvekstene av den indre membranen har form av rør (tubular cristae).
Mitokondriematrisen har en finkornet, tynn filamenter samlet i en kule (ca. 2-3 nm) og granuler rundt 15-20 nm blir noen ganger oppdaget i den. Det har nå blitt kjent at filamentene til mitokondriematrisen er DNA-molekyler i mitokondriell nukleoid, og de små granulene er mitokondrielle ribosomer.

Funksjoner av mitokondrier

1. ATP-syntese skjer i mitokondrier (se Oksidativ fosforylering)

PH i intermembranrommet ~4, pH i matrisen ~8 | proteininnhold i m: 67 % - matrise, 21 % - ytre m-på, 6 % - indre m-på og 6 % - i interstitiell masse
Handrioma – ett system mitokondrier
ekstern m-na: poriner-porer tillater passasje på opptil 5 kD | intern m-na: kardiolipin - gjør m-n ugjennomtrengelig for ioner |
intermitterende produksjon: grupper av enzymer fosforylerer nukleotider og sukkerarter av nukleotider
intern m-na:
matrise: metabolske enzymer - lipidoksidasjon, karbohydratoksidasjon, trikarboksylsyresyklus, Krebs-syklus
Opprinnelse fra bakterier: amøben Pelomyxa palustris inneholder ingen eukaryoter, lever i symbiose med aerobe bakterier | eget DNA | prosesser som ligner på bakterier

Mitokondrielt DNA

Myokondriell deling

replikert
i interfase | replikering er ikke assosiert med S-fase | i løpet av CL-syklusen deler mitokene seg en gang i to, og danner en innsnevring, innsnevringen først på innsiden | ~16,5 kb | sirkulær, koder for 2 rRNA, 22 tRNA og 13 proteiner |
proteintransport: signalpeptid | amfifil krøll | mitokondriell gjenkjenningsreseptor |
Oksidativ fosforylering
Elektrontransportkjede
ATP-syntase
i levercellen, m levende ~20 dager, deling av mitokondrier gjennom dannelse av en innsnevring

16569 bp = 13 proteiner, 22 tRNA, 2 pRNA | glatt ytre membran (poriner - proteinpermeabilitet opp til 10 kDa) foldet indre membran (cristae) matrise (75% proteiner: transportbærerproteiner, proteiner, komponenter i respirasjonskjeden og ATP-syntase, kardiolipin) matrise (anriket med stoffer fra sitraten) syklus) intermitterende produksjon

Deler alle celler (eller levende organismer) i to typer: prokaryoter Og eukaryoter. Prokaryoter er kjernefysiske frie celler eller organismer, som inkluderer virus, prokaryote bakterier og blågrønne alger, der cellen består direkte av cytoplasmaet, der ett kromosom er lokalisert - DNA-molekyl(noen ganger RNA).

Eukaryote celler har en kjerne som inneholder nukleoproteiner (histonprotein + DNA-kompleks), samt andre organoider. De fleste moderne dyr er eukaryoter kjent for vitenskapen encellede og flercellede levende organismer (inkludert planter).

Strukturen til eukaryote granoider.

Cellekjernen er den viktigste og mest komplekse organellen i cellen, så vi vil vurdere den