Beskriv organellernes mitokondrier og cellecentret. II

Struktur. Overfladeapparatet af mitokondrier består af to membraner - ydre og indre. Ydermembran glat, det adskiller mitokondrierne fra hyaloplasmaet. Under den er en foldet indre membran, som danner Christie(kamme). På begge sider af cristae er der små svampeformede kroppe kaldet oxysomer, eller ATP-somami. De indeholder enzymer involveret i oxidativ phosphorylering (tilsætning af fosfatrester til ADP for at danne ATP). Antallet af cristae i mitokondrier er relateret til cellens energibehov, især i muskelceller indeholder mitokondrier meget stort antal Kristus. Med øget cellefunktion bliver mitokondrier mere ovale eller forlængede, og antallet af cristae stiger.

Mitokondrier har deres eget genom; deres 70S-type ribosomer adskiller sig fra ribosomer af cytoplasma. Mitokondrielt DNA har overvejende en cyklisk form (plasmider), koder for alle tre typer af sit eget RNA og leverer information til syntesen af ​​nogle mitokondrielle proteiner (ca. 9%). Så mitokondrier kan betragtes som semi-autonome organeller. Mitokondrier er selvreplikerende (i stand til at reproducere) organeller. Mitokondriel fornyelse sker gennem hele cellecyklussen. For eksempel erstattes de i leverceller med nye efter næsten 10 dage. Den mest sandsynlige måde at reproducere mitokondrier på anses for at være deres opdeling: der opstår en forsnævring i midten af ​​mitokondrierne eller en skillevæg opstår, hvorefter organellerne splittes i to nye mitokondrier. Mitokondrier er dannet med promitokondrier - runde legemer med en diameter på op til 50 nm med en dobbelt membran.

Funktioner . Mitokondrier er involveret i cellens energiprocesser, de indeholder enzymer forbundet med energiproduktion og cellulær respiration. Med andre ord er mitokondriet en slags biokemisk minifabrik, der omdanner energi organiske forbindelser på anvendt energi af ATP. I mitokondrier begynder energiprocessen i matrixen, hvor nedbrydningen af ​​pyrodruesyre sker i Krebs-cyklussen. Under denne proces frigives brintatomer og transporteres af luftvejskæden. Den energi, der frigives i dette tilfælde, bruges i flere dele af åndedrætskæden til at udføre phosphoryleringsreaktionen - syntesen af ​​ATP, det vil sige tilføjelsen af ​​en fosfatgruppe til ADP. Dette sker på den indre membran af mitokondrier. Så, energi funktion mitokondrier integreres med: a) oxidationen af ​​organiske forbindelser, der forekommer i matrixen, på grund af hvilken mitokondrier kaldes cellers respirationscenter b) ATP-syntese udføres på cristae, på grund af hvilke mitokondrier kaldes energistationer celler. Derudover deltager mitokondrier i reguleringen af ​​vandmetabolisme, aflejring af calciumioner, produktion af steroidhormonprækursorer, metabolisme (for eksempel indeholder mitokondrier i leverceller enzymer, der gør det muligt for dem at neutralisere ammoniak) og andre.

BIOLOGI + Mitokondrielle sygdomme er en gruppe af arvelige sygdomme forbundet med mitokondrielle defekter, der fører til nedsat cellulær respiration. De overføres gennem kvindelinjen til børn af begge køn, da ægget har et større volumen af ​​cytoplasma og derfor sender det videre til efterkommere og mere mitokondrier. Mitokondrie-DNA er, i modsætning til nuklear DNA, ikke beskyttet af histonproteiner, og reparationsmekanismerne, der er nedarvet fra forfædres bakterier, er ufuldkomne. Derfor ophobes mutationer i mitokondrielt DNA 10-20 gange hurtigere end i nuklear DNA, hvilket fører til mitokondriesygdomme. I moderne medicin er omkring 50 af dem nu kendt. For eksempel kronisk træthedssyndrom, migræne, Barth syndrom, Pearson syndrom og mange andre.

(fra det græske mitos - tråd, chondrion - korn, soma - krop) er granulære eller trådformede organeller (fig. 1, a). Mitokondrier kan observeres i levende celler, fordi de har en ret høj tæthed. I sådanne celler kan mitokondrier bevæge sig, bevæge sig og smelte sammen med hinanden. Mitokondrier er særligt godt identificeret i præparater farvet på forskellige måder. Størrelsen af ​​mitokondrier er variabel forskellige typer, deres form er også foranderlig. Stadig i de fleste celler er tykkelsen af ​​disse strukturer relativt konstant (ca. 0,5 µm), men længden varierer og når 7-60 µm i filamentøse former.

Mitokondrier, uanset deres størrelse og form, har en universel struktur, deres ultrastruktur er ensartet. Mitokondrier er afgrænset af to membraner (fig. 1b), de har fire underkompartmenter: mitokondriel matrix, indre membran, membranrum og ydre membran, der vender mod cytosolen. En ydre membran adskiller den fra resten af ​​cytoplasmaet. Tykkelsen af ​​den ydre membran er omkring 7 nm, den er ikke forbundet med andre membraner i cytoplasmaet og er lukket om sig selv, så den er en membransæk. Den ydre membran er adskilt fra den indre membran af et intermembranrum på ca. 10-20 nm bredt. Den indre membran (ca. 7 nm tyk) begrænser det faktiske indre indhold af mitokondriet, dets matrix eller mitoplasma. Karakteristisk træk De indre membraner af mitokondrier er deres evne til at danne adskillige fremspring (folder) inde i mitokondrierne. Sådanne fremspring (cristae, fig. 27) har oftest udseende af flade kamme. Mitokondrier udfører syntesen af ​​ATP, som opstår som et resultat af processerne med oxidation af organiske substrater og phosphorylering af ADP.

Mitokondrier er specialiseret i ATP-syntese gennem elektrontransport og oxidativ fosforylering. (Figur 21-1). Selvom de har deres eget DNA og proteinsyntesemaskineri, er de fleste af deres proteiner kodet af cellulært DNA og kommer fra cytosolen. Desuden skal hvert protein, der kommer ind i organellen, nå et specifikt underrum, hvor det fungerer.

Mitokondrier er eukaryote cellers "energistationer". Cristae indeholder enzymer, der er involveret i at omdanne energien fra næringsstoffer, der kommer ind i cellen udefra, til energien fra ATP-molekyler. ATP er den "universelle valuta", hvormed celler betaler for alle deres energiomkostninger. Foldningen af ​​den indre membran øger overfladearealet, hvor enzymer, der syntetiserer ATP, er placeret. Antallet af cristae i en mitokondrier og antallet af mitokondrier selv i en celle er større, jo mere energiforbrug en given celle laver. I insektflugtmuskler indeholder hver celle flere tusinde mitokondrier. Deres antal ændres også under processen med individuel udvikling (ontogenese): i unge embryonale celler er de flere end i aldrende celler. Typisk akkumuleres mitokondrier nær de områder af cytoplasmaet, hvor der er behov for ATP, som dannes i mitokondrier.

Afstanden mellem membranerne i cristaen er omkring 10-20 nm. I de enkleste encellede alger, i nogle plante- og dyreceller, ligner udvækster af den indre membran rør med en diameter på omkring 50 nm. Disse er de såkaldte rørformede cristae.

Mitokondriematrixen er homogen og har en tættere konsistens end hyaloplasmaet, der omgiver mitokondriet. Matrixen indeholder tynde strenge af DNA og RNA samt mitokondrielle ribosomer, hvorpå nogle mitokondrielle proteiner er syntetiseret. Ved hjælp af et elektronmikroskop kan svampeformede formationer - ATP-somer - ses på den indre membran og cristae på matrixsiden. Det er enzymer, der danner ATP-molekyler. Der kan være op til 400 pr. 1 mikron.

De få proteiner, som er kodet af mitokondriernes eget genom, er primært placeret i den indre membran. De danner normalt underenheder af proteinkomplekser, hvis andre komponenter er kodet af nukleare gener og kommer fra cytosolen. Dannelsen af ​​sådanne hybridaggregater kræver afbalancering af syntesen af ​​disse to typer underenheder; Hvordan koordineres proteinsyntesen på ribosomer? forskellige typer, adskilt af to membraner, forbliver et mysterium.

Typisk er mitokondrier placeret på steder, hvor der er behov for energi til enhver livsproces. Spørgsmålet opstod om, hvordan energi transporteres i cellen - er det ved diffusion af ATP og er der strukturer i cellerne, der spiller rollen som elektriske ledere, som energisk kunne forene områder af cellen, der er fjernt fra hinanden. Hypotesen er, at potentialforskellen i et bestemt område af mitokondriemembranen transmitteres langs den og omdannes til arbejde i et andet område af den samme membran [Skulachev V.P., 1989].

Det så ud til, at mitokondriernes membraner selv kunne være egnede kandidater til den samme rolle. Derudover var forskere interesserede i interaktionen af ​​flere mitokondrier med hinanden i en celle, arbejdet i hele ensemblet af mitokondrier, hele kondriom - helheden af ​​alle mitokondrier.

Mitokondrier er karakteristiske, med få undtagelser, for alle eukaryote celler fra både autotrofe (fotosyntetiske planter) og heterotrofe (dyr, svampe) organismer. Deres hovedfunktion er forbundet med oxidationen af ​​organiske forbindelser og brugen af ​​energi frigivet under nedbrydningen af ​​disse forbindelser i syntesen af ​​ATP-molekyler. Derfor kaldes mitokondrier ofte for cellens energistationer.

Mitokondrier er eukaryoters "kraftværker", der producerer energi til cellulær aktivitet. Disse genererer energi ved at omdanne den til former, der kan bruges af cellen. Beliggende i mitokondrier tjener som "basen" for cellulær respiration. - en proces, der genererer energi til celleaktivitet. Mitokondrier er også involveret i andre cellulære processer såsom vækst og.

Særprægede kendetegn

Mitokondrier har en karakteristisk aflang eller oval form og er dækket af en dobbelt membran. De findes både i og i. Antallet af mitokondrier i en celle varierer afhængigt af cellens type og funktion. Nogle celler, såsom modne røde blodlegemer, indeholder slet ikke mitokondrier. Fraværet af mitokondrier og andre organeller giver plads til de millioner af hæmoglobinmolekyler, der er nødvendige for at transportere ilt gennem hele kroppen. På den anden side kan muskelceller indeholde tusindvis af mitokondrier, som genererer den nødvendige energi til muskelaktivitet. Mitokondrier er også rigelige i fedtceller og leverceller.

Mitokondrielt DNA

Mitokondrier har deres eget DNA (mtDNA) og kan syntetisere deres egne proteiner. mtDNA koder for proteiner involveret i elektronoverførsel og oxidativ phosphorylering, der forekommer under cellulær respiration. Oxidativ phosphorylering genererer energi i form af ATP i mitokondriematrixen. Proteiner syntetiseret fra mtDNA er også kodet til at producere RNA-molekyler, der transmitterer RNA og ribosomalt RNA.

Mitokondrielt DNA adskiller sig fra det DNA, der findes i , ved at det ikke har de DNA-reparationsmekanismer, der hjælper med at forhindre mutationer i nuklear DNA. Som et resultat har mtDNA meget mere høj hastighed mutationer end nuklear DNA. Eksponering for reaktivt oxygen produceret ved oxidativ phosphorylering beskadiger også mtDNA.

Strukturen af ​​mitokondrier

Mitokondrier er omgivet af dobbelte. Hver af disse membraner er et phospholipid-dobbeltlag med indlejrede proteiner. Den ydre membran er glat, men den indre membran har mange folder. Disse folder kaldes cristae. De øger "produktiviteten" af cellulær respiration ved at øge det tilgængelige overfladeareal.

Dobbeltmembraner deler mitokondriet i to adskilte dele: intermembranrummet og mitokondriematrixen. Intermembranrummet er den smalle del mellem to membraner, mens mitokondriematrixen er den del, der er indesluttet i membranerne.

Mitokondriematrixen indeholder mtDNA, ribosomer og enzymer. Nogle af stadierne af cellulær respiration, herunder cyklus citronsyre og oxidativ phosphorylering forekommer i matrixen på grund af den høje koncentration af enzymer.

Mitokondrier er semi-autonome, da de kun er delvist afhængige af cellen for at replikere og vokse. De har deres eget DNA, ribosomer, proteiner og kontrol over deres syntese. Ligesom bakterier har mitokondrier cirkulært DNA og replikerer ved en reproduktionsproces kaldet binær fission. Før replikation smelter mitokondrier sammen i en proces kaldet fusion. Dette er nødvendigt for at bevare stabiliteten, da mitokondrierne uden det vil skrumpe, når de deler sig. Reducerede mitokondrier er ikke i stand til at producere nok energi, der er nødvendig for normal cellefunktion.

Ydermembran
Indvendig membran
Matrix m-na, matrix, cristas. den har glatte konturer og danner ikke fordybninger eller folder. Det tegner sig for omkring 7% af det samlede areal cellemembraner. Dens tykkelse er omkring 7 nm, den er ikke forbundet med andre membraner i cytoplasmaet og er lukket om sig selv, så den er en membransæk. Adskiller den ydre membran fra den indre intermembran rum omkring 10-20 nm bred. Den indre membran (ca. 7 nm tyk) begrænser det faktiske indre indhold af mitokondriet,
dens matrix eller mitoplasma. Et karakteristisk træk ved mitokondriernes indre membran er deres evne til at danne talrige invaginationer i mitokondrierne. Sådanne invaginationer tager oftest form af flade kamme eller cristae. Afstanden mellem membranerne i cristaen er omkring 10-20 nm. Ofte kan cristae forgrene sig eller danne fingerlignende processer, bøje og ikke have nogen klar orientering. I protozoer, encellede alger, i nogle celler højere planter og dyr, har den indre membrans udvækster form af rør (tubular cristae).
Den mitokondrielle matrix har en finkornet homogen struktur opsamlet i en kugle (ca. 2-3 nm), og granulat omkring 15-20 nm detekteres undertiden i den. Det er nu blevet kendt, at mitokondriematrixens filamenter er DNA-molekyler i mitokondrienukleoidet, og de små granuler er mitokondrielle ribosomer.

Funktioner af mitokondrier

1. ATP-syntese forekommer i mitokondrier (se Oxidativ phosphorylering)

PH i intermembranrummet ~4, pH i matrixen ~8 | proteinindhold i m: 67% - matrix, 21% - ydre m-on, 6% - indre m-on og 6% - i interstitiel masse
Handrioma – samlet system mitokondrier
ekstern m-na: poriner-porer tillader passage på op til 5 kD | intern m-na: cardiolipin - gør m-n uigennemtrængelig for ioner |
intermitterende produktion: grupper af enzymer phosphorylerer nukleotider og sukkerarter af nukleotider
intern m-na:
matrix: metaboliske enzymer - lipidoxidation, kulhydratoxidation, tricarboxylsyrecyklus, Krebs-cyklus
Oprindelse fra bakterier: amøben Pelomyxa palustris indeholder ingen eukaryoter, lever i symbiose med aerobe bakterier | eget DNA | processer, der ligner bakterier

Mitokondrielt DNA

Myokondriel opdeling

replikeres
i interfase | replikation er ikke forbundet med S-fase | under CL-cyklussen deler mitokerne sig en gang i to og danner en indsnævring, indsnævringen først på indersiden | ~16,5 kb | cirkulær, koder for 2 rRNA, 22 tRNA og 13 proteiner |
proteintransport: signalpeptid | amfifil krølle | mitokondriel genkendelsesreceptor |
Oxidativ phosphorylering
Elektrontransportkæde
ATP syntase
i levercellen, m levende ~20 dage, deling af mitokondrier gennem dannelse af en indsnævring

16569 bp = 13 proteiner, 22 tRNA, 2 pRNA | glat ydre membran (poriner - proteinpermeabilitet op til 10 kDa) foldet indre membran (cristae) matrix (75% proteiner: transportbærerproteiner, proteiner, komponenter i luftvejskæden og ATP-syntase, cardiolipin) matrix (beriget med stoffer fra citraten) cyklus) intermitterende produktion

Opdeler alle celler (eller levende organismer) i to typer: prokaryoter Og eukaryoter. Prokaryoter er kernefrie celler eller organismer, som omfatter vira, prokaryote bakterier og blågrønalger, hvori cellen består direkte af cytoplasmaet, hvor det ene kromosom er placeret - DNA molekyle(nogle gange RNA).

Eukaryote celler har en kerne indeholdende nukleoproteiner (histonprotein + DNA-kompleks) samt andre organoider. De fleste moderne dyr er eukaryoter kendt af videnskaben encellede og flercellede levende organismer (herunder planter).

Strukturen af ​​eukaryote granoider.

Cellekerne er cellens vigtigste og mest komplekse organel, så vi vil overveje det