Aprakstiet mitohondriju organellus un šūnu centru. II

Struktūra. Mitohondriju virsmas aparāts sastāv no divām membrānām - ārējās un iekšējās. Ārējā membrāna gluda, tā atdala mitohondrijus no hialoplazmas. Zem tā ir salocīts iekšējā membrāna, kuras veido Kristija(izciļņi). Abās cristae pusēs mazi sēņu formas ķermeņi, ko sauc par oksisomām, vai ATP-somami. Tie satur fermentus, kas iesaistīti oksidatīvajā fosforilācijā (fosfātu atlieku pievienošana ADP, veidojot ATP). Cristae skaits mitohondrijās ir saistīts ar šūnas enerģijas vajadzībām, jo ​​īpaši muskuļu šūnās mitohondriji satur ļoti liels skaits kristus. Palielinoties šūnu funkcijai, mitohondriji kļūst ovālāki vai iegarenāki, un palielinās kristu skaits.

Mitohondrijiem ir savs genoms, to 70S tipa ribosomas atšķiras no citoplazmas ribosomām. Mitohondriju DNS pārsvarā ir cikliska forma (plazmīdas), tā kodē visus trīs savas RNS veidus un nodrošina informāciju dažu mitohondriju proteīnu sintēzei (apmēram 9%). Tātad mitohondrijus var uzskatīt par daļēji autonomiem organelliem. Mitohondriji ir pašreplicējošas (vairošanās spējīgas) organellas. Mitohondriju atjaunošana notiek visā šūnu ciklā. Piemēram, aknu šūnās tās tiek aizstātas ar jaunām gandrīz pēc 10 dienām. Visticamākais mitohondriju pavairošanas veids tiek uzskatīts par to dalīšanos: mitohondriju vidū parādās sašaurināšanās vai starpsiena, pēc kuras organellas sadalās divos jaunos mitohondrijos. Mitohondriji veidojas ar promitohondrijiem – apaļiem ķermeņiem ar diametru līdz 50 nm ar dubultu membrānu.

Funkcijas . Mitohondriji ir iesaistīti šūnas enerģijas procesos, tie satur enzīmus, kas saistīti ar enerģijas ražošanu un šūnu elpošanu. Citiem vārdiem sakot, mitohondrijs ir sava veida bioķīmiska mini rūpnīca, kas pārvērš enerģiju organiskie savienojumi uz ATP pielietoto enerģiju. Mitohondrijās enerģijas process sākas matricā, kur Krebsa ciklā notiek pirovīnskābes sadalīšanās. Šī procesa laikā ūdeņraža atomi tiek atbrīvoti un transportēti ar elpošanas ķēdes palīdzību. Enerģija, kas šajā gadījumā tiek atbrīvota, tiek izmantota vairākās elpošanas ķēdes daļās, lai veiktu fosforilēšanas reakciju - ATP sintēzi, tas ir, fosfātu grupas pievienošanu ADP. Tas notiek uz mitohondriju iekšējās membrānas. Tātad, enerģijas funkcija mitohondriji integrējas ar: a) organisko savienojumu oksidāciju, kas notiek matricā, kuras dēļ mitohondriji tiek saukti šūnu elpošanas centrs b) Uz kristām tiek veikta ATP sintēze, kuras dēļ tiek saukti mitohondriji enerģijas stacijasšūnas. Turklāt mitohondriji piedalās ūdens metabolisma regulēšanā, kalcija jonu nogulsnēšanā, steroīdu hormonu prekursoru ražošanā, vielmaiņā (piemēram, mitohondriji aknu šūnās satur fermentus, kas ļauj neitralizēt amonjaku) un citos.

BIOLOĢIJA + Mitohondriju slimības ir iedzimtu slimību grupa, kas saistīta ar mitohondriju defektiem, kas izraisa šūnu elpošanas traucējumus. Tie tiek pārnesti caur sieviešu līniju abu dzimumu bērniem, jo ​​olšūnai ir lielāks citoplazmas tilpums un attiecīgi tā nodod to pēcnācējiem un liels daudzums mitohondriji. Mitohondriju DNS, atšķirībā no kodola DNS, neaizsargā histona proteīni, un no senču baktērijām mantotie labošanas mehānismi ir nepilnīgi. Tāpēc mutācijas mitohondriju DNS uzkrājas 10-20 reizes ātrāk nekā kodola DNS, kas izraisa mitohondriju slimības. Mūsdienu medicīnā tagad ir zināmi aptuveni 50 no tiem, piemēram, hroniska noguruma sindroms, migrēna, Bārta sindroms, Pīrsona sindroms un daudzi citi.

(no grieķu mitos — pavediens, chondrion — grauds, soma — ķermenis) ir graudainas vai pavedienveida organellas (1. att., a). Mitohondrijus var novērot dzīvās šūnās, jo tiem ir diezgan augsts blīvums. Šādās šūnās mitohondriji var pārvietoties, kustēties un saplūst viens ar otru. Mitohondriji ir īpaši labi identificēti preparātos, kas iekrāsoti dažādos veidos. Mitohondriju izmērs ir mainīgs dažādi veidi, arī to forma ir mainīga. Tomēr lielākajā daļā šūnu šo struktūru biezums ir relatīvi nemainīgs (apmēram 0,5 µm), bet garums mainās, pavedienu formās sasniedzot 7-60 µm.

Mitohondrijiem, neatkarīgi no to izmēra un formas, ir universāla struktūra, to ultrastruktūra ir viendabīga. Mitohondrijus ierobežo divas membrānas (1.b att.), tiem ir četri apakšnodalījums: mitohondriju matrica, iekšējā membrāna, membrānas telpa un ārējā membrāna, kas vērsta pret citosolu. Ārējā membrāna to atdala no pārējās citoplazmas. Ārējās membrānas biezums ir aptuveni 7 nm, tā nav savienota ar citām citoplazmas membrānām un ir noslēgta uz sevi tā, ka tā ir membrānas maisiņš. Ārējo membrānu no iekšējās membrānas atdala apmēram 10-20 nm plata starpmembrānu telpa. Iekšējā membrāna (apmēram 7 nm bieza) ierobežo mitohondrija, tā matricas vai mitoplazmas faktisko iekšējo saturu. Raksturīga iezīme Mitohondriju iekšējās membrānas ir to spēja veidot daudzus izvirzījumus (krokas) mitohondriju iekšpusē. Šādiem izvirzījumiem (cristae, 27. att.) visbiežāk ir plakanu izciļņu izskats. Mitohondriji veic ATP sintēzi, kas notiek organisko substrātu oksidēšanās un ADP fosforilēšanās rezultātā.

Mitohondriji specializējas ATP sintēzē, izmantojot elektronu transportu un oksidatīvo fosforilāciju. (21-1. attēls). Lai gan viņiem ir sava DNS un olbaltumvielu sintēzes iekārta, lielāko daļu proteīnu kodē šūnu DNS un tie nāk no citozola. Turklāt katram proteīnam, kas nonāk organellā, ir jāsasniedz noteikts apakšnodalījums, kurā tas darbojas.

Mitohondriji ir eikariotu šūnu “enerģijas stacijas”. Cristae satur fermentus, kas ir iesaistīti no ārpuses šūnā ienākošo barības vielu enerģijas pārvēršanā ATP molekulu enerģijā. ATP ir “universālā valūta”, ar kuru šūnas maksā par visām enerģijas izmaksām. Iekšējās membrānas locīšana palielina virsmas laukumu, uz kura atrodas fermenti, kas sintezē ATP. Kritu skaits mitohondrijās un pašu mitohondriju skaits šūnā ir lielāks, jo vairāk enerģijas tērē konkrētā šūna. Kukaiņu lidojuma muskuļos katra šūna satur vairākus tūkstošus mitohondriju. To skaits mainās arī individuālās attīstības (ontoģenēzes) procesā: jaunās embrija šūnās to ir vairāk nekā novecojošās šūnās. Parasti mitohondriji uzkrājas netālu no tiem citoplazmas apgabaliem, kur ir nepieciešams ATP, kas veidojas mitohondrijās.

Attālums starp membrānām kristā ir aptuveni 10-20 nm. Vienkāršākajās vienšūnu aļģēs dažās augu un dzīvnieku šūnās iekšējās membrānas izaugumiem ir caurules ar diametru aptuveni 50 nm. Tās ir tā sauktās cauruļveida kristas.

Mitohondriju matrica ir viendabīga un ar blīvāku konsistenci nekā mitohondriju ieskauj hialoplazma. Matrica satur plānas DNS un RNS pavedienus, kā arī mitohondriju ribosomas, uz kurām tiek sintezēti daži mitohondriju proteīni. Izmantojot elektronu mikroskopu, iekšējā membrānā var redzēt sēņu formas veidojumus - ATP-somes, bet matricas pusē - kristālus. Tie ir fermenti, kas veido ATP molekulas. Uz 1 mikronu var būt līdz 400.

Daži proteīni, ko kodē paša mitohondriju genoms, galvenokārt atrodas iekšējā membrānā. Tie parasti veido olbaltumvielu kompleksu apakšvienības, kuru pārējās sastāvdaļas kodē kodolgēni un nāk no citozola. Lai izveidotu šādus hibrīdu agregātus, ir jāsabalansē šo divu veidu apakšvienību sintēze; Kā proteīnu sintēze tiek koordinēta ribosomās? dažādi veidi, ko atdala divas membrānas, joprojām ir noslēpums.

Raksturīgi, ka mitohondriji atrodas vietās, kur jebkuriem dzīvības procesiem nepieciešama enerģija. Radās jautājums par to, kā šūnā tiek transportēta enerģija - vai ATP difūzijas ceļā un vai šūnās ir struktūras, kas spēlē elektriskie vadītāji, kas varētu enerģētiski apvienot šūnas zonas, kas atrodas tālu viena no otras. Hipotēze ir tāda, ka potenciālā atšķirība noteiktā mitohondriju membrānas apgabalā tiek pārnesta pa to un pārvērsta darbā citā tās pašas membrānas apgabalā [Skulachev V.P., 1989].

Šķita, ka pašas mitohondriju membrānas varētu būt piemērotas kandidātes tai pašai lomai. Turklāt pētniekus interesēja vairāku mitohondriju mijiedarbība šūnā savā starpā, visa mitohondriju ansambļa darbs, viss hondrioms - visu mitohondriju kopums.

Mitohondriji ir raksturīgi, ar dažiem izņēmumiem, visām eikariotu šūnām gan autotrofos (fotosintēzes augi), gan heterotrofajos (dzīvnieki, sēnes) organismi. To galvenā funkcija ir saistīta ar organisko savienojumu oksidēšanu un šo savienojumu sadalīšanās laikā izdalītās enerģijas izmantošanu ATP molekulu sintēzē. Tāpēc mitohondrijus bieži sauc par šūnas enerģijas stacijām.

Mitohondriji ir eikariotu "spēks", kas ražo enerģiju šūnu darbībai. Tie rada enerģiju, pārvēršot to formās, kuras var izmantot šūna. Mitohondriji, kas atrodas iekšā, kalpo kā "bāze" šūnu elpošanai. - process, kas ģenerē enerģiju šūnu darbībai. Mitohondriji ir iesaistīti arī citos šūnu procesos, piemēram, augšanā un.

Atšķirīgās īpašības

Mitohondrijiem ir raksturīga iegarena vai ovāla forma, un tie ir pārklāti ar dubultu membrānu. Tie ir atrodami gan iekšā, gan iekšā. Mitohondriju skaits šūnā mainās atkarībā no šūnas veida un funkcijas. Dažas šūnas, piemēram, nobriedušas sarkanās asins šūnas, vispār nesatur mitohondrijus. Mitohondriju un citu organellu trūkums atstāj vietu miljoniem hemoglobīna molekulu, kas nepieciešamas skābekļa transportēšanai visā ķermenī. No otras puses, muskuļu šūnās var būt tūkstošiem mitohondriju, kas rada muskuļu darbībai nepieciešamo enerģiju. Mitohondriji ir arī daudz tauku šūnās un aknu šūnās.

Mitohondriju DNS

Mitohondrijiem ir sava DNS (mtDNS) un tie var sintezēt savus proteīnus. mtDNS kodē proteīnus, kas iesaistīti elektronu pārnesē un oksidatīvajā fosforilācijā, kas notiek šūnu elpošanas laikā. Oksidatīvā fosforilācija mitohondriju matricā rada enerģiju ATP formā. No mtDNS sintezētie proteīni ir arī kodēti, lai ražotu RNS molekulas, kas pārraida RNS un ribosomu RNS.

Mitohondriju DNS atšķiras no DNS, kas atrodama , jo tai nav DNS labošanas mehānismu, kas palīdz novērst kodola DNS mutācijas. Tā rezultātā mtDNA ir daudz vairāk liels ātrums mutācijas nekā kodola DNS. Reaktīvā skābekļa iedarbība, ko rada oksidatīvā fosforilēšana, arī bojā mtDNS.

Mitohondriju struktūra

Mitohondrijus ieskauj dubultā . Katra no šīm membrānām ir fosfolipīdu divslānis ar iegultiem proteīniem. Ārējā membrāna ir gluda, bet iekšējai membrānai ir daudz kroku. Šīs krokas sauc par cristae. Tie palielina šūnu elpošanas “produktivitāti”, palielinot pieejamo virsmas laukumu.

Dubultās membrānas sadala mitohondriju divās atšķirīgās daļās: starpmembrānu telpā un mitohondriju matricā. Starpmembrānu telpa ir šaurā daļa starp divām membrānām, savukārt mitohondriju matrica ir daļa, kas atrodas membrānās.

Mitohondriju matrica satur mtDNS, ribosomas un fermentus. Daži šūnu elpošanas posmi, ieskaitot ciklu citronskābe un oksidatīvā fosforilēšanās notiek matricā augstās enzīmu koncentrācijas dēļ.

Mitohondriji ir daļēji autonomi, jo tie ir tikai daļēji atkarīgi no šūnas, lai vairotos un augtu. Viņiem ir sava DNS, ribosomas, olbaltumvielas un kontrole pār to sintēzi. Tāpat kā baktērijām, mitohondrijiem ir apļveida DNS, un tie replikējas reproduktīvā procesā, ko sauc par bināro dalīšanos. Pirms replikācijas mitohondriji saplūst kopā procesā, ko sauc par saplūšanu. Tas ir nepieciešams, lai saglabātu stabilitāti, jo bez tā mitohondriji sadaloties saruks. Samazināti mitohondriji nespēj ražot pietiekami daudz enerģijas, kas nepieciešama normālai šūnu darbībai.

Ārējā membrāna
Iekšējā membrāna
Matrica m-na, matrica, kristas. tai ir gludas kontūras un tas neveido iespiedumus vai krokas. Tas aizņem apmēram 7% no kopējās platības šūnu membrānas. Tās biezums ir aptuveni 7 nm, tas nav saistīts ar citām citoplazmas membrānām un ir noslēgts uz sevi tā, ka tas ir membrānas maisiņš. Atdala ārējo membrānu no iekšējās starpmembrānu telpa apmēram 10-20 nm plats. Iekšējā membrāna (apmēram 7 nm bieza) ierobežo faktisko mitohondriju iekšējo saturu,
tās matrica vai mitoplazma. Raksturīga mitohondriju iekšējās membrānas iezīme ir to spēja veidot daudzas invaginācijas mitohondrijās. Šādas invaginācijas visbiežāk izpaužas plakanu izciļņu vai kristu veidā. Attālums starp membrānām kristā ir aptuveni 10-20 nm. Bieži kristās var sazaroties vai veidot pirkstiem līdzīgus procesus, izliekties un tām nav skaidras orientācijas. Vienšūnu aļģēs, dažās šūnās augstākie augi un dzīvniekiem iekšējās membrānas izaugumiem ir caurules (cauruļveida kristas).
Mitohondriju matricai ir smalki graudaina viendabīga struktūra, kas savākta lodītē (apmēram 2-3 nm), un dažkārt tajā tiek konstatētas aptuveni 15-20 nm granulas. Tagad ir kļuvis zināms, ka mitohondriju matricas pavedieni ir DNS molekulas mitohondriju nukleoīdā, un mazās granulas ir mitohondriju ribosomas.

Mitohondriju funkcijas

1. ATP sintēze notiek mitohondrijās (skat. Oksidatīvā fosforilēšana)

Starpmembrānu telpas PH ~4, matricas pH ~8 | olbaltumvielu saturs m: 67% - matrica, 21% - ārējais m-on, 6% - iekšējais m-on un 6% - intersticiālā masā
Handrioma – viena sistēma mitohondriji
ārējā m-na: porins-poras ļauj iziet līdz 5 kD | iekšējā m-na: kardiolipīns - padara m-n necaurlaidīgu joniem |
periodiska ražošana: fermentu grupas fosforilē nukleotīdus un nukleotīdu cukurus
iekšējais m-na:
matrica: vielmaiņas enzīmi - lipīdu oksidācija, ogļhidrātu oksidēšana, trikarbonskābes cikls, Krebsa cikls
Izcelsme no baktērijām: amēba Pelomyxa palustris nesatur eikariotus, dzīvo simbiozē ar aerobām baktērijām | pašu DNS | baktērijām līdzīgi procesi

Mitohondriju DNS

Miohondriju sadalījums

replicēts
starpfāzē | replikācija nav saistīta ar S fāzi | CL cikla laikā mitohi sadalās vienu reizi divās, veidojot sašaurināšanos, sašaurināšanās vispirms iekšējā pusē | ~16,5 kb | apļveida, kodē 2 rRNS, 22 tRNS un 13 proteīnus |
olbaltumvielu transportēšana: signālpeptīds | amfifīlā čokurošanās | mitohondriju atpazīšanas receptors |
Oksidatīvā fosforilēšana
Elektronu transportēšanas ķēde
ATP sintāze
aknu šūnā m dzīvo ~20 dienas, mitohondriju dalīšanās, veidojoties sašaurinājumam

16569 bp = 13 proteīni, 22 tRNS, 2 pRNS | gluda ārējā membrāna (porīni - proteīnu caurlaidība līdz 10 kDa) salocīta iekšējā membrāna (cristae) matrica (75% proteīnu: transporta nesējproteīni, proteīni, elpošanas ķēdes komponenti un ATP sintāzes, kardiolipīns) matrica (bagātināta ar citrāta vielām cikls) periodiska ražošana

Sadala visas šūnas (vai dzīvi organismi) divos veidos: prokarioti Un eikarioti. Prokarioti ir bez kodola šūnas vai organismi, kas ietver vīrusus, prokariotu baktērijas un zilaļģes, kurās šūna sastāv tieši no citoplazmas, kurā atrodas viena hromosoma - DNS molekula(dažreiz RNS).

Eikariotu šūnas ir kodols, kas satur nukleoproteīnus (histona proteīns + DNS komplekss), kā arī citus organoīdi. Lielākā daļa mūsdienu dzīvnieku ir eikarioti zinātnei zināms vienšūnu un daudzšūnu dzīvie organismi (ieskaitot augus).

Eikariotu granoīdu struktūra.

Šūnas kodols ir galvenā un sarežģītākā šūnas organelle, tāpēc mēs to apsvērsim