Hjernefeil hos nyfødte. Medfødte defekter, anomalier, defekter i hjernens utvikling

Utdannings- og vitenskapsdepartementet i Den russiske føderasjonen

Federal Agency for Education

Statens utdanningsinstitusjon for høyere profesjonsutdanning "Altai State University"

Fakultet for psykologi og filosofi

Institutt for generell og anvendt psykologi

Tema: Misdannelser i hjernen

Test om emnet: Anatomi av sentralnervesystemet

menneskelige systemer

Fullført:

student gr. 1881

korrespondanseavdelingen til FPF

Shmakova Olga Sergeevna

Sjekket:

Ph.D., førsteamanuensis

Grechishnikova Lyudmila Mikhailovna

Introduksjon

2.1 Medfødt hydrocephalus

2.2 Kraniostenose

2.3 Agenese av corpus callosum

2.4 Fremre brokk

2.5 Medfødte intrakranielle aneurismer

Siste del

Bibliografi

Introduksjon

Anomalier i utviklingen av nervesystemet kan deles inn i de kombinert med gjenkjennelige somatiske defekter og de som bare begrenses av nervesystemet (skade på nervesystemet forekommer i 60 % av totalen). Det er også tilrådelig å klassifisere utviklingsavvik og medfødte defekter i en gruppe forårsaket av ervervede eller eksterne faktorer, og i en genetisk bestemt gruppe. Men i noen tilfeller er de basert på en kompleks interaksjon av genetiske faktorer og miljøforhold.

Faktorer som påvirker utviklingen av nervesystemet:

Den negative effekten av faktorer på hjernen under utviklingen er et komplekst derivat av alvorlighetsgraden av skaden, dens varighet, den spesifikke biologiske effekten av det skadelige middelet og det spesifikke utviklingsstadiet der denne effekten oppstår. Det er spesielt viktig å vite årsakene til uregelmessigheter knyttet til miljøpåvirkninger, siden de kan elimineres.

Giftstoffer i mors kropp kan forårsake skade på hjernen og nervene som utvikles. Føtalt alkoholsyndrom. en betydelig årsak til psykisk utviklingshemming skyldes effekten på fosteret av overdreven mengder alkohol som mor konsumerer. I tillegg kan mors bruk av medisiner, spesielt antikonvulsiva, påvirke utviklingen av fosterhjernen. Trimetadion forårsaker alvorlige abnormiteter hos fosteret. Det er fastslått at valproinsyre kan føre til dannelse av spinabfida. Mors bruk av fenytoin i de første månedene av svangerskapet forårsaker mindre, men klart gjenkjennelige effekter på hjernedannelse og somatisk utvikling. Isotretinoin, et stoff som brukes mot akne, har vært knyttet til fødselsdefekter i hjernen. Defekter i hjerneutvikling hos fostre fra Minimata Bay, Japan, ble funnet å være forårsaket av eksponering for et organisk kvikksølvtoksin. Forekomsten av mikrocefali og mental retardasjon kan være forårsaket av stråling og radiomimetiske faktorer som påvirker en kvinne i første trimester av svangerskapet.

I. Klassifisering av misdannelser av indre organer

Begrepet "medfødt misdannelse" skal forstås som vedvarende morfologiske endringer i et organ eller hele organismen som går utover variasjoner i deres struktur.

Medfødte misdannelser oppstår i utero som et resultat av forstyrrelse av utviklingsprosessene til embryoet eller (mye sjeldnere) etter fødselen av barnet, som en konsekvens av forstyrrelse av den videre dannelsen av organer.

Begrepene "medfødte anomalier", "medfødte defekter" og "utviklingsdefekter", "utviklingsavvik" kan brukes som synonymer for begrepet "medfødte misdannelser".

Konseptet "medfødt defekt" er ikke begrenset til utviklingsforstyrrelser, men inkluderer også medfødte feil i stoffskiftet.

Medfødte defekter bør ikke inkludere postnatale forstyrrelser i proporsjoner eller størrelser av organer som er en manifestasjon av endokrine lidelser (hypofyse-dvergvekst, gigantisme, akromegali).

Alle misdannelser av indre organer kan deles inn i 4 grupper:

Mengdeavvik:

EN) Fravær av et organ på grunn av agenesi eller aplasi.

1) Agenesis- manglende utvikling av et organ, avhengig av fraværet av dets vinkel i embryoet.

2) Aplasi- ikke-utvikling av det embryonale rudimentet, uttrykt, som agenesis, i medfødt fravær av et organ.

B) Organdobling (duplisering) eller dannelse av ytterligere organer er forårsaket av flere embryonale anlag eller deling av organets rudiment.

I) Fusjon (ikke-separasjon) av organer.

Posisjonsavvik:

A) Heterotopi- legging av et organ i embryoet på et uvanlig sted, der dets videre utvikling skjer.

B) Dystopi- forskyvning av et organ til et uvanlig sted i embryonalperioden.

B) Inversjon- omvendt posisjon av organet i forhold til sin egen akse eller kroppens medianplan på grunn av brudd på embryonal rotasjon.

Anomalier i form og størrelse:

A) Hypoplasi- utilstrekkelig utvikling av et organ på grunn av en forsinkelse på et hvilket som helst stadium av embryogenese, manifestert av en mangel i den relative massen eller størrelsen på organet, som overstiger et avvik på to sigma fra gjennomsnittet for en gitt alder. Det hypoplastiske organet er redusert i størrelse, dets funksjon er redusert eller helt fraværende.

1) Enkel hypoplasi- er ikke ledsaget av et brudd på strukturen til organer.

2) Dysplastisk hypoplasi- ledsaget av et brudd på strukturen til organer.

B) Hyperplasi (hypertrofi)- en økning i den relative massen eller størrelsen til et organ på grunn av en økning i antall (hyperplasi) eller volum (hypertrofi) av celler.

B) Fusjon av sammenkoblede organer- avhenger av sammensmeltingen av anlagene deres i embryonalperioden.

Anomalier i struktur (struktur):

A) Atresia- fullstendig fravær av en kanal eller naturlig åpning av kroppen.

B) Heteroplasi- nedsatt differensiering av visse vevstyper.

B) Divertikulum- unormal vekst av hule organer.

D) Dysplasi- brudd på dannelsen av organets vevselementer.

D) Stenose- innsnevring av kanalen eller åpningen.

E) Hamartia- feil forhold mellom vev i anatomiske strukturer eller tilstedeværelsen av normalt fraværende rester av embryonale formasjoner i en moden organisme.

G) Dysontogenetisk cyste.

I tillegg kan det være abiotrofi- en skjult anomali av et organ eller system i kroppen, preget av en kraftig reduksjon i tilpasningsevner og manifestert av for tidlig svekkelse av funksjon på det vanlige aktivitetsnivået.

Basert på etiologi er det 3 grupper av defekter:

Arvelig - defekter som oppstår som følge av mutasjoner, det vil si vedvarende endringer i arvelige strukturer i kjønnsceller (gameter) - gametiske mutasjoner, eller zygotiske mutasjoner i zygoten.

Eksogen - defekter forårsaket av skade på embryoet eller fosteret direkte av teratogene faktorer. Fordi misdannelser forårsaket av teratogener kan kopiere genetisk betingede misdannelser, kalles de ofte for fenokopier.

Multifaktorielle - defekter som oppsto fra den kombinerte påvirkningen av genetiske og eksogene faktorer, og ingen av dem separat er årsaken til defekten.

Avhengig av objektet for eksponering for skadelige faktorer, kan fødselsskader deles inn i defekter som skyldes:

1) gametopatier,

2) blastopatier,

3) embryopatier,

4) fetopatier.

1. Gametopatier- skade på kjønnsceller, "kjønnsceller".

2. Blastopati- skade på blastocysten, det vil si embryoet i de første 15 dagene etter befruktning (til differensieringen av kimlagene er fullført og den uteroplacentale sirkulasjonen begynner).

3. Embryopatier- defekter som følge av skade på embryoet, uavhengig av etiologi, i perioden fra 16. dag etter befruktning til slutten av 8. uke.

4. Fetopatier- skade på fosteret i perioden fra 9. uke til slutten av fødselen. Defekter i denne gruppen er relativt sjeldne.

Basert på deres utbredelse i kroppen, er medfødte misdannelser delt inn i 3 grupper:

1. Isolert - lokalisert i ett organ.

2. Systemisk - innenfor ett organsystem.

3. Multippel - lokalisert i organene til to eller flere systemer.

Medfødte misdannelser i sentralnervesystemet rangerer først i frekvens blant andre defekter, og forekommer i 30 % av tilfellene blant utviklingsdefekter funnet hos barn.

Etiologi og patogenese. Av de eksogene faktorene er viktigheten av rubellavirus, human immunsvikt, herpes simplex blitt nøyaktig etablert påvirkningen av cytomegalivirus, Coxsackie-virus, medikamenter (kinin, hydantoin, etc.), alkohol, strålingsenergi og hypoksi; . Genmutasjoner er av utvilsomt betydning; i kromosomsykdommer, blant flere defekter, forekommer de nesten som regel. Utviklingen av defekten er assosiert med eksponering for et skadelig middel gjennom hele embryonalperioden, inkludert den tidlige fosterperioden. De alvorligste defektene oppstår når skade oppstår i begynnelsen av nevralrøret (3-4 uker med intrauterint liv.

II. Misdannelser i hjernen

Hjerne (encephalon) - den fremre delen av sentralnervesystemet med dens omkringliggende membraner er lokalisert i hulrommet i hjernedelen av skallen. Den øvre konvekse overflaten av hjernen tilsvarer i sin form den indre overflaten av kraniehvelvet, og den nedre, flatere, med kompleks relieff, tilsvarer den indre bunnen av skallen.

Vekten til den voksne menneskelige hjernen varierer fra 1100 til 2000 g; hos menn er det i gjennomsnitt ca 1394 g, og hos kvinner 1245 g. Etter 60 år reduseres hjernens masse og volum litt.

De vanligste årsakene til ulike misdannelser i hjernen er feil dannelse av nervesystemet eller skade på det under embryonal utvikling på grunn av endringer i genetisk informasjon (forstyrrelser i histogenese og cytoarkitektonikk i hjernen) eller påvirkning av eksterne faktorer, noen infeksjoner påført av moren under graviditet (toksoplasmose, røde hunder, cytomegali, viral hepatitt), eksponering for ioniserende stråling, traumer, og også som et resultat av de skadelige effektene av visse kjemikalier. Misdannelser i hjernen (unntatt cerebrale brokk), som regel, er ledsaget av mental retardasjon.

Metoden kan brukes innen medisin, spesielt innen nevrokirurgi og nevrologi. Direkte respons på lys undersøkes. Pass på eleven. Hvis det smalner, og etter dette begynner eleven å utvide seg gradvis, indikerer dette en patologi i mellomhjernen. Metoden gjør det mulig å øke nøyaktigheten av aktuell diagnostikk.

Oppfinnelsen vedrører feltet medisin, spesielt nevrokirurgi og nevrologi, og kan brukes til å bestemme patologi i mellomhjernen hos barn i en periode hvor skaden på midthjernen er minimal og andre symptomer kanskje ikke kan påvises. Det er en kjent metode for å bestemme patologi i mellomhjernen (Badalyan L. O. “Children's Neurology.” M.: Medicine., 1984, s. 136), som vi tok i bruk som en prototype, der pasienten sitter slik at ansiktet er vendt mot kildelyset, og foreslå å feste blikket på et fjernt punkt. Forskeren dekker begge øynene til pasienten med håndflatene, noe som fører til utvidelse av pupillene. Så trekker han raskt den ene hånden tilbake og observerer den direkte reaksjonen til pupillen på lyset. Eleven smalner, noe som indikerer fravær av patologi i mellomhjernen. Brudd på reaksjonen til elevene på lys indikerer patologi i midthjernen. Men med minimal skade på mellomhjernen kan det ikke være noen forstyrrelse i pupillenes reaksjon på lys. Oppfinnelsen tar sikte på å skape en metode for å bestemme patologi i mellomhjernen, som gjør det mulig å øke nøyaktigheten av topisk diagnostikk. Essensen av metoden er å studere den direkte reaksjonen til pupillene på lys, og når pupillene utvider seg etter at de trekker seg sammen, bestemmes patologi i mellomhjernen. Den direkte reaksjonen av pupillene på lys utføres av en refleksbue, som består av en afferent (sensitiv) bane og en efferent (motorisk) bane. Den sensoriske banen er synsnerven, den motoriske banen er den oculomotoriske nerven. De kobles på nivå med mellomhjernen, nemlig i quadrigeminusregionen, mer presist i anterior colliculus, hvor impulser fra synsnerven passerer gjennom interkalære celler i quadrigeminusregionen til oculomotorisk nerve. Pupillenes reaksjon på lys kan oppstå med normal funksjon av de ovennevnte banene. Selv med minimal patologi i mellomhjernen, er reaksjonen til pupillene svekket. Den oppfinneriske metoden skiller seg fra prototypen ved at dersom den utvider seg etter innsnevring av pupillen, bestemmes patologi i midthjernen. Metoden utføres som følger. Pasienten sitter vendt mot lyskilden og blir bedt om å feste blikket på et fjernt punkt. Deretter dekker de pasientens øyne med håndflatene og trekker den ene hånden med en skarp bevegelse, mens de observerer pupillen - den smalner. Hvis pupillen etter dette begynner å utvide seg, indikerer dette en patologi i mellomhjernen. Den foreslåtte metoden for å bestemme patologi i mellomhjernen hos barn ble utviklet og bestått kliniske studier ved det russiske forskningsnevrokirurgiske instituttet oppkalt etter. prof. A. L. Polenov hos 21 pasienter. Vi gir eksempler – to utdrag fra sykehistorien. Eksempel 1 Pasient A, 14 år (sakhistorie nr. 1151-97), ble innlagt på instituttet 2/12-97 med plager om nedsatt sensitivitet og svakhet i venstre lemmer. Hun ble syk i februar 1997, da det oppsto nummenhet i venstre lår, som varte i flere sekunder. Anfallene av nummenhet begynte å gjenta seg. I mars tok nummenhet over hele venstre ben, og etter en stund venstre arm. I slutten av juni ble venstre ben svakt, og i midten av juli ble venstre arm også svekket. I august dukket det opp horisontalt dobbeltsyn. Objektivt sett: tilstanden er tilfredsstillende. Den høyre palpebrale fissuren er smalere enn den venstre når man ser til høyre, avsløres en horisontal, småfeiende nystagmus på det ene høyre øye. Pupillene er brede, pupillenes direkte reaksjon på lys er livlig. Etter innsnevring utvides pupillene gradvis. Venstresidig hemiparese påvises. Diffus atrofi av musklene i venstre ben, venstre fot er mindre enn høyre. Hånden og underarmen på venstre hånd er tynnere enn den høyre. Dype reflekser på venstre ekstremiteter er høyere, patologiske reflekser av Babinsky og Model-Bekhterev til venstre fremkalles, abdominale reflekser er lave, lavere til venstre. Alle typer følsomhet er redusert på venstre halvdel av kroppen. Koordinasjonen i venstre lemmer er svekket. I øyets fundus er det innledende kongestive optiske skiver. Basert på anamnesen og objektive data ble det stilt en diagnose: en svulst i høyre visuelle thalamus. Tilstedeværelsen av utvidelse av pupillene etter innsnevring med direkte reaksjon av pupillene på lys ga grunn til å tro at pasienten har en patologi i mellomhjernen. Dette er også indikert av nystagmus av ett høyre øye. Følgelig påvirker svulsten i høyre thalamus midthjernen, og dette indikerer igjen plasseringen av svulsten i de bakre delene av thalamus, det vil si at det er mulig å avklare den aktuelle diagnosen. Under operasjonen ble det fastslått at svulsten involverte de posterolaterale delene av høyre visuelle thalamus. Etter operasjonen viste en nevrologisk undersøkelse av pasienten at utvidelsen av pupillen forsvant etter innsnevring ved studering av pupillenes direkte reaksjon på lys, og den horisontale nystagmusen til det ene høyre øyet forsvant. Dette er på grunn av opphør av virkningen av thalamus-svulsten på mellomhjernen. Metoden vi foreslår bidrar således til å identifisere mellomhjernens patologi hos barn og øker muligheten for aktuell diagnose. Eksempel 2 Pasient L, (ist. f. 913-97), 13 år gammel, kom inn på instituttet 23.6.97 med klager over en pressende hodepine av varierende intensitet, som oppstår nesten daglig og varer opptil 6-7 timer , og for anfall som begynner med en følelse av "koma" i den epigastriske regionen. "Klumpen" stiger opp til halsen og faller, da pasienten blir blek. Noen ganger, etter dette, mister han bevisstheten og snakker uten mening, og uttaler ordene riktig. Han kommer tilbake til bevissthet og kjenner hodepine. Anfall varer 2-3 minutter og gjentas daglig. Taleforringelse er notert. Ved 5 måneder moren la merke til at barnet begynte å smelle i 2-5 sekunder, hvorpå han sovnet. Dette ble gjentatt en gang i uken, en gang om dagen. I en alder av ett år hadde smakkingen sluttet. I en alder av 2 falt han ned fra et tre og fikk påvist hjernerystelse. Etter dette gjenopptok anfallene, som allerede begynte med en følelse av "koma". De ble gjentatt en gang hver 2-3 måned. Ved 5-årsalderen ble anfallene hyppigere til en gang i måneden. I en alder av 7 endte de noen ganger med tap av bevissthet. I en alder av 10 ble det daglige anfall, og i en alder av 13 ble talen hennes verre. En objektiv studie avdekket elementer av amnestisk afasi. Pasienten er venstrehendt. I henhold til den påståtte metoden ble det utført studier på den direkte reaksjonen til pupillene på lys. Det ble funnet at etter innsnevring utvider pupillene seg. Bevegelser i lemmer er fulle, styrke i armer og ben er 5 poeng, muskeltonus endres ikke. Dype reflekser på hendene er av middels årvåkenhet, ensartet, kne-reflekser er animerte, ensartede, Akilles er av gjennomsnittlig årvåkenhet, uniform, plantarreflekser er livlige, ensartede, magereflekser er livlige, ensartede. Under finger-nese-testen - intensjonsskjelv på venstre side, dårlig stående på ett ben, både på venstre og høyre. EEG avslører utbredte endringer i biopotensiale med en viss overvekt i høyre hjernehalvdel. Stengelformasjoner er involvert i prosessen. Fundus og synsfelt endres ikke, synsskarphet er 1,0 på begge øyne. En CT-skanning avslører en massedannelse i de mediale delene av høyre temporallapp. Basert på anamnesen, objektive data og ytterligere forskningsmetoder ble det konstatert at pasienten har en svulst som er lokalisert i høyre temporallapp, stammer fra hippocampus og når cortex. Utvidelse av pupillene etter innsnevring, i henhold til den påståtte metoden, tillot oss å snakke om patologi i mellomhjernen, som er resultatet av svulstens påvirkning på midthjernen. Derfor er den plassert i de midtre bakre delene av tinninglappen. Den 4. juli 1997 ble osteoplastisk kraniotomi utført i høyre fronto-parietal-temporal region. I den midtre og bakre tredjedelen av tinninglappen ble det funnet en volumetrisk formasjon, cystisk degenerert, grå-rosa i fargen, som kom fra hippocampus og fylte hele hulrommet i det nedre hornet. Histologisk undersøkelse viste pilocytisk astrocytom. Dermed gjorde vår foreslåtte metode det mulig å detaljere aktuell diagnostikk. Det skal bemerkes at det ikke var noen symptomer som indikerer patologi i mellomhjernen, bortsett fra utvidelse av pupillene etter deres innsnevring når man studerer den direkte reaksjonen til pupillene på lys. Derfor kan vi si at vår foreslåtte metode for å bestemme patologi i mellomhjernen hos barn er pålitelig.

Oppfinnelsens formel

En metode for å bestemme patologi i mellomhjernen hos barn, karakterisert ved at den direkte reaksjonen av eleven på lys undersøkes og etter innsnevring, hvis den gradvis utvides, bestemmes patologien i midthjernen.

Lignende patenter:

Oppfinnelsen vedrører medisin, mer presist, oftalmologi og er ment for presis kontroll av kvaliteten på fargesyn blant operatører som bruker fargeanalyse av ulike objekter i sine profesjonelle aktiviteter, samt for å studere nedbrytningen av fargesyn i prosessen. av profesjonelt arbeid og/eller livsaktivitet

Oppfinnelsen vedrører medisin, nærmere bestemt oftalmologi, og er ment for en nøyaktig og objektiv vurdering av kvaliteten på fargesynet til forsøkspersoner, som er nødvendig, for eksempel: for faglig utvelgelse og/eller opplæring av operatører involvert i visuelle observasjoner av ulike fargeobjekter, samt for å studere nedbrytning eller endre fargesyn i prosessen med profesjonelt arbeid og/eller livsaktivitet

Hva er misdannelser (anomalier) i hjernens utvikling?

Hjernemisdannelser er medfødte tilstander som er forårsaket av skade eller unormal utvikling av sentralnervesystemet. Disse anomaliene kalles også cefaliske misdannelser i nervesystemet. Slike patologier er medfødte, noe som betyr at sykdommen er til stede, vanligvis før fødselen. Selv om det er mange medfødte nevroutviklingsforstyrrelser, vil denne informasjonsressursen kort dekke tilstander som er spesifikke for hjernen.

Hjernefeil er ikke nødvendigvis forårsaket av én faktor, men kan være påvirket av en rekke arvelige eller genetiske forhold eller miljøeksponering under svangerskapet, inkludert faktorer som medisiner tatt av moren, en smittsom sykdom hos babyens mor eller strålingseksponering . Noen utviklingsavvik oppstår når kraniesuturene (fibrøse ledd som forbinder beinene i skallen) kommer sammen for tidlig. De fleste hodefeil er forårsaket av en lidelse som oppstår veldig tidlig i utviklingen av fosterets nervesystem.

Det menneskelige nervesystemet begynner å utvikle seg fra en liten spesiell plate med celler på overflaten av embryoet. Tidlig i utviklingen danner dette cellearket nevralrøret, en smal membran som lukkes mellom tredje og fjerde uke av svangerskapet for å danne hjernen og ryggmargen til embryoet.

Fire hovedprosesser er ansvarlige for utviklingen av nervesystemet: celleproliferasjon, prosessen der nerveceller deler seg i nye generasjoner av celler; cellemigrasjon, prosessen der nerveceller beveger seg fra opprinnelsesstedet til stedet hvor de vil forbli for livet; cellulær differensiering, prosessen der celler får individuelle egenskaper; og celledød, en naturlig prosess der cellene dør. Å forstå den normale, naturlige utviklingen av det menneskelige nervesystemet kan gi bedre forståelse av hjernemisdannelser og sykdommer.

Skader på det utviklende nervesystemet er en ledende årsak til kroniske lidelser assosiert med funksjonshemming og noen ganger død hos spedbarn, barn og til og med voksne. I hvilken grad skader på nervesystemet under utvikling skader sinn og kropp varierer sterkt. De fleste mennesker med nedsatt funksjonsevne klarer til syvende og sist ikke å fungere selvstendig i samfunnet. Noen barn og voksne dør, andre forblir fullstendig ufør, og enda flere mennesker med hjernefeil er delvis i stand til å fungere betydelig under normal ytelse gjennom hele livet.

Typer hjernemisdannelser

Anencefali er en føtal misdannelse forårsaket av en nevralrørsdefekt som oppstår når den kefaliske (hode)enden av nevralrøret ikke lukkes. Utvikles inne i mors liv, vanligvis mellom dag 23 og 26 av svangerskapet, noe som resulterer i fravær av en betydelig del av hjernen, hodeskallen og hodebunnen. Babyer med denne tilstanden blir født uten forhjernen, den største delen av hjernen, som hovedsakelig består av storhjernen, som er ansvarlig for tenkning og koordinering. Det gjenværende hjernevevet etterlates ofte eksponert – ikke dekket av bein eller hud.

Kolpokefali er en medfødt defekt der det er en unormal utvidelse av de oksipitale hornene i den bakre eller bakre delen av de laterale ventriklene (hulrom eller lober) i hjernen. Denne forstørrelsen oppstår når det er utilstrekkelig utvikling eller fravær av fortykkelse av den hvite substansen i bakhjernen. Kolpocefali er preget av mikrocefali (patologisk lite hode) og utviklingsforsinkelse. Andre funksjoner kan inkludere motoriske abnormiteter, muskelspasmer og kramper.

Holoprosencefali er en medfødt patologi preget av svikt i proencephalon (forhjernen til embryoet). Under normal utvikling dannes forhjernen og ansiktet begynner å utvikle seg i den femte og sjette uken av svangerskapet. Holoproencefali er forårsaket av at den embryonale forhjernen ikke deler seg for å danne de bilaterale hjernehalvdelene (venstre og høyre halvdel av hjernen), som forårsaker defekter i ansiktsutvikling og i hjernestruktur og funksjon.

Hydranencephaly- en sjelden patologi der hjernehalvdelene er fraværende og erstattet av sekker fylt med cerebrospinalvæske. Vanligvis dannes lillehjernen og medulla normalt. En baby med hydraencefali kan virke normal ved fødselen. Babyens hodestørrelse og spontane reflekser, som å suge, svelge, gråte og bevege armer og ben, kan virke normale. Men etter noen uker blir barnet vanligvis irritabelt og får økt muskeltonus (hypertensjon). Etter noen måneders levetid kan anfall og hydrocephalus utvikles. Andre symptomer kan inkludere tåkesyn, mangel på vekst, døvhet, blindhet, spastisk quadriparese (lammelse) og intellektuell mangel.

Iniencephaly- en sjelden nevralrørsdefekt som kombinerer ekstrem retrofleksjon (revers bøying) av hodet med alvorlige ryggradsdefekter. Et infisert barn har en tendens til å være kort, med et uforholdsmessig stort hode. Diagnosen kan stilles umiddelbart etter fødselen fordi hodet er så retrofleksert at ansiktet vender oppover. Ansiktets hud er direkte forbundet med huden på brystet, og hodebunnen er direkte forbundet med huden på ryggen. Som regel er det ingen nakke.

Lissencephaly, som bokstavelig talt betyr "glatt hjerne", er en sjelden hjerneabnormitet preget av mikrocefali og fravær av normale svingninger i hjernen. Det er forårsaket av defekt nevronal migrasjon, en prosess der nerveceller beveger seg fra opprinnelsesstedet til deres permanente plassering.

Megalensefali, også kalt makrocefali, er en sykdom som forårsaker en unormalt stor, tung og vanligvis mentalt underutviklet hjerne. Per definisjon veier hjernen mye mer enn gjennomsnittet for barnets alder og kjønn. Hodeforstørrelse kan vises ved fødselen eller hodet kan bli unormalt stort de første leveårene.

Mikrocefali er en nevrologisk lidelse der hodeomkretsen er mindre enn gjennomsnittet for barnets eller barnets alder og kjønn. Mikrocefali kan være medfødt eller utvikle seg i de første årene av livet. Patologien kan være assosiert med et bredt spekter av tilstander som forårsaker unormal hjernevekst, eller fra syndromer assosiert med kromosomavvik.

Porencefali- en ekstremt sjelden sykdom i sentralnervesystemet som skyldes en cyste eller hulrom i hjernehalvdelen. Cyster eller hulrom er vanligvis rester av destruktive lesjoner, men er noen ganger et resultat av unormal utvikling. Patologi kan utvikle seg før eller etter fødselen.

Schizencefali er en sjelden utviklingsforstyrrelse preget av unormale sprekker eller kløfter i hjernehalvdelene. Schizencefali er en form for porencefali. Personer som har spalter i begge halvkuler eller bilaterale spalter har ofte utviklingsforsinkelser og dårlige tale- og språkferdigheter og kortikospanisk dysfunksjon. Personer som har mindre ensidige kløfter (spalter i en halvkule) kan ha en side av kroppen som er underutviklet og kan ha gjennomsnittlig eller under gjennomsnittlig intelligens. Pasienter med schizencefali kan også ha ulik grad av mikrocefali, utviklingsforsinkelse og kognitiv svikt, hemiparese (svakhet eller lammelse som påvirker den ene siden av kroppen), eller quadriparese (svakhet eller lammelse som påvirker alle fire lemmer), og kan ha nedsatt muskeltonus (hypotensjon). ). De fleste pasienter klager over anfall, og noen kan utvikle hydrocephalus.

Sjeldne misdannelser (anomalier) i hjernens utvikling

Exencephaly er en patologi der hjernen er plassert utenfor hodeskallen. Denne tilstanden oppstår vanligvis i embryoer som et tidlig stadium av anencefali. Etter hvert som en eksencefalisk graviditet utvikler seg, degenererer nevrale vev gradvis. Det er umulig å finne et spedbarn med denne defekten fordi defekten er uforenlig med overlevelse.

Makrokefali er en patologi der hodeomkretsen er større enn gjennomsnittet for barnets eller barnets alder og kjønn. Det er et beskrivende, ikke diagnostisk begrep og er karakteristisk for en rekke lidelser. Makrokefali kan også være arvelig. Selv om en form for makrocefali kan være assosiert med utviklingsforsinkelser og kognitiv svikt, er mental utvikling normal i omtrent halvparten av tilfellene. Makrocefali kan være forårsaket av en forstørret hjerne eller hydrocephalus. Det kan være assosiert med andre lidelser som dvergisme, nevrofibromatose og tuberkuløs sklerose.

Mikroencefali er en hjernemisdannelse karakterisert ved en liten hjerne som kan være forårsaket av nedsatt spredning av nerveceller. Patologien kan også være assosiert med morsproblemer som alkoholisme, diabetes eller røde hunder (tyske meslinger). Genetikk kan spille en rolle i noen tilfeller av mikroencefali. Berørte nyfødte har vanligvis alvorlige nevrologiske defekter og anfall. Alvorlig nedsatt intellektuell utvikling er vanlig, men motorisk svekkelse kan vises lengre i livet.

Otocephaly er en dødelig sykdom der hovedtrekket er agnati - en utviklingsavvik preget av fullstendig eller praktisk talt fravær av underkjeven. Tilstanden anses som dødelig på grunn av en dårlig fungerende svelgbue. Ved otocefali kan agnati forekomme alene eller sammen med holoproencefali.

Kraniostose

En annen gruppe mindre vanlige hodepinelidelser er kraniostoser. Kraniostones er kraniale deformiteter forårsaket av for tidlig fusjon eller forening av kraniesuturene. Kraniale suturer er fibrøse ledd som forbinder beinene i skallen sammen. Arten av disse deformasjonene avhenger av hvilke sømmer som påvirkes.

Brachycephaly oppstår når koronalsuturen er forsinket for tidlig, noe som fører til at diameteren på skallen forkortes tilbake mot ryggen. Den koronale suturen er et fibrøst ledd som forbinder frontalbenet med de to parietale beinene i skallen. Parietalbenene danner toppen og sidene av skallen.

Oksykefali er et begrep som noen ganger brukes for å beskrive for tidlig lukking av en koronal sutur pluss en hvilken som helst annen sutur, eller det kan brukes til å beskrive for tidlig fusjon av alle suturer. Oksycefali er den mest alvorlige av kraniostosene.

Plagiocephaly er resultatet av for tidlig unilateral fusjon (sammenføyning med den ene siden) av koronale eller lambdoide suturer. Den lambdoide suturen forbinder nakkeknokkelen med parietalbenene i skallen. Plagiocephaly er en tilstand preget av asymmetrisk forvrengning (utflating av den ene siden) av skallen. Det er vanlig ved fødselen og kan være et resultat av en hjernemisdannelse, et restriktivt intrauterint miljø eller et skilpaddeskall (spasmer eller oppstramming av nakkemusklene).

Konsept Skafokefali brukes til for tidlig fusjon av den sagittale suturen. Den sagittale suturen forbinder de to parietale beinene i skallen. Skafokefali er den vanligste av kraniostenosene og kjennetegnes ved et langt, smalt hode.

Trigonocephaly er en prematur fusjon av den metopiske suturen (den delen av frontalsuturen som forbinder de to halvdelene av frontalbenet av skallen), hvor det oppstår en V-formet abnormitet foran på skallen. Den er preget av en trekantet prominens i pannen og tettstående øyne.

Anomalier i hjernens utvikling utgjør mer enn 30 % av alle medfødte patologier i barndommen. Det er dette som i de fleste tilfeller er årsaken til fosterdød på intrauterint stadium. I nærvær av denne sykdommen overlever bare en fjerdedel av barna ved fødselen, hvorav ytterligere 40% av babyene dør etter fødselen. Ofte blir ikke denne parken lagt merke til under en medisinsk undersøkelse på fødesykehuset, og symptomene begynner å dukke opp litt senere.

Hjernemisdannelser er unormal dannelse av cerebrale strukturelle elementer. De kan føre til nevrologiske tegn. Det er to typer slike tegn på unormal hjerneutvikling:

Mild;
Tung.

Det er sistnevnte som er hovedårsaken til at babyer dør i livmoren. Cerebrale endringer i hjernen fører til at barnet dør i løpet av de første to til tre månedene.

Viktig å vite! Abnormiteter eller vanskeligheter i hjernens utvikling kan i hovedsak oppdages etter det første leveåret. Dannelsen av et barn fra hjernens synspunkt fortsetter til han er åtte år gammel.

Ved utviklingsforstyrrelser fungerer ikke nervene som er knyttet til utviklingen av hodets myotomer, noe som forårsaker forstyrrelser i hele det menneskelige nervesystemet. I halvparten av alle tilfeller vises misdannelsen i hjernen samtidig med andre patologier, for eksempel:

Hjerteparken;
patologier i spiserøret (for eksempel dens atresi);
Nyrefusjon;
Renal polycystisk sykdom;
Annen.

Leger prøver vanligvis å oppdage slike sykdommer i de tidlige stadiene av svangerskapet. Dette kan vanligvis gjøres ved hjelp av en test som en føtal ultralyd eller laboratorietester. Nervesystemet begynner sin utvikling fra den første uken av svangerskapet. På den 23. dagen har det ufødte barnet allerede dannet et nevralrør.

Viktig å vite! Hvis en av endene av nevralrøret ikke er fullstendig sammensmeltet, er dette årsaken til forstyrrelser i utviklingen av sentralnervesystemet.

På den 28. dagen utviklet fosteret en hjernevesikkel, som senere skal deles inn i to hjernehalvdeler. Og først etter dette vil viklingene, cortex og callosum begynne å dukke opp.

På grunnlag av nerveceller vil det dannes nevroner, som vil bli grunnlaget for utseendet til hvit og grå substans. Den første organiserer kanalene som aktiviteten til de cerebrale elementene vil passere gjennom. Den andre koordinerer nevrale prosesser.

Den mest aktive utviklingen av hjernen skjer i perioden opptil tre måneder av barnet. Denne utviklingsprosessen fortsetter til barnet er åtte år.

Interessant faktum! En nyfødt baby (når den er født på normal forfallsdato) har samme antall nevroner som en voksen.

Hvordan utvikle et barns hjerne riktig

Anomalier i hjernens utvikling kan oppstå når som helst:

De første seks månedene har en direkte innvirkning på antall nevronceller. Hvis det er for få av dem, vil det være en økning i celleseparasjon og, som et resultat, hypoplasi av noen av delene av hjernen.
Etter seks måneder er det en mulighet for skade og død av hjernens cerebrale substans.

Årsakene til lidelser kan være helt forskjellige faktorer som påvirker mor og barn. Utviklingen av patologi i henhold til arvelige egenskaper forekommer bare i 1 prosent av alle tilfeller. Mye oftere er årsakene eksterne faktorer, for eksempel:

Påvirkningen av aktive kjemikalier. forbindelser. Ofte er årsaken forgiftning med skadelige stoffer, inkludert medisiner og mat av dårlig kvalitet. Dette kan også skje ved innånding av avgasser, kjemikalier. Reagenser og andre farlige gasser.
Miljøforurensning ved stråling. Strålebakgrunnen bør ikke overstige de fastsatte normalgrensene. På grunn av ulykker er imidlertid visse områder av planeten ikke egnet for liv, selv om folk fortsatt bor i dem.
Luftforurensning med giftstoffer. Dette skjer vanligvis i byer med millioner av mennesker eller i industriområder i byer (selv små).
Usunn livsstil til mor. Spesielt gjelder dette misbruk av alkohol, nikotinsigaretter og narkotika.
Problemer med mødres helse, spesielt snakker vi om patologier av dysmetabolsk natur. For eksempel diabetes, hypertyreose og andre. Spesielt hvis de blir eliminert under påvirkning av narkotika.
Bruk av medisiner med forferdelige egenskaper. Vanligvis skjer dette på et tidligere tidspunkt mens kvinnen ennå ikke vet at hun er gravid. Når det er mangel på kontroll i seksuallivet, er barna ofte ofrene.
Smittsomme sykdommer uavhengig av graviditetsstadiet. Blant de farligste er røde hunder, cytomegali, listoriose og toksoplasmose.

Alle disse punktene er årsaken til at hjernen hos barn ikke utvikler seg som den skal, noe som resulterer i cerebral forstyrrelse i nervesystemet.

Abnormiteter i hjernens utvikling

I utgangspunktet tilhører abnormiteter i hjerneutvikling en av variantene beskrevet nedenfor:

Anencefali. Med en slik sykdom har babyen rett og slett ikke hjerne eller hodeskallebein. Det vil si at med denne patologien er livet umulig.
Encephalocele. Hjernemembranene og vevet vokser direkte gjennom beinvevet. Den er dannet både sentralt og asymmetrisk. Denne sykdommen forveksles ofte med cefalohematom. En nøyaktig diagnose kan bare stilles ved hjelp av røntgenstråler. I noen tilfeller kan patologien elimineres kirurgisk.
Mikrocefali, som er en lett og liten hjerne, er et tegn på underutvikling. Forekommer hos ett til fem tusen barn. Barnets hode blir mindre, og det er mangel på normal proporsjon mellom hodeskallen og ansiktet. 12 % av barn som lider av psykisk utviklingshemming lider av denne typen.
Makrocefali, der babyens hjerne er for tung og stor. Det er mye mindre vanlig enn det forrige alternativet. Nesten alltid fører denne patologiske anomalien til at en person ikke fullt ut kan utvikle seg mentalt. Asymmetri av hodeskallen er mulig på grunn av det faktum at en av halvkulene er større.
Holoprosencephaly, der hjernen ikke er delt inn i separate halvkuler og er en komplett sfære. Denne patologien fører til alvorlig ansiktsdysplasi. Barn med denne defekten blir født døde eller dør innen de første 24 timene.
Agyria, eller som det også kalles glatt hjerne. Ved denne sykdommen er hjernens arkitektur alvorlig skadet. Babyer opplever motoriske og psykiske lidelser og dør oftest i løpet av det første leveåret.

Dette er bare noen av defektene i hjerneaktivitet og hjerneutvikling. For å liste opp alle kjente sykdommer av denne typen, trenger du en liten oppslagsbok.

Video: Dannelse av et barns hjerne

Hjerneavvik dannes ofte mens en person er i livmoren. I dette tilfellet kan problemet påvirke både individuelle cerebrale områder og hjernen som helhet. Kliniske symptomer er ukarakteristiske. Oftest er det en forsinkelse i utviklingen, både psykologisk og mental, og det dannes et epileptisk syndrom. Hvor alvorlige manifestasjonene vil være, avhenger helt av alvorlighetsgraden av lesjonen. Diagnose utføres ved hjelp av ultralyd før fødselen. Etterpå brukes EEG, MR av hjernen og nevrosonografi. Behandling er symptomatisk, siden det er umulig å fullstendig kvitte seg med hjerneabnormiteter.

Av alle medfødte sykdommer oppstår problemer med hjernen i 1/3 av tilfellene. Ofte fører dette problemet til fosterets død. Bare en fjerdedel av alle barn overlever. Også hos nyfødte er det ikke alltid mulig å oppdage en anomali umiddelbart etter fødselen, så komplikasjonene er ganske triste.

Beskrivelse av problemet

Hva er det - en misdannelse av hjernen hos barn? Dette er en sykdom der den anatomiske strukturen til cerebrale strukturer er forstyrret. Hvor merkbare symptomene vil være, avhenger i alle tilfeller av skadegraden. I opptil 75 % av alle tilfeller oppstår fosterdød før fødsel. Tidspunktet for manifestasjon er alltid annerledes. Som regel vises symptomer på abnormiteter de første månedene etter fødselen. Men på grunn av det faktum at hjernen er dannet før fylte åtte år, blir de fleste defektene aktive først etter et år. Det er ofte situasjoner når anomalier oppstår med problemer med andre organer, for eksempel sammensmelting av nyrene, spiserørsatresi og så videre. I dag prøver medisin å diagnostisere problemet før fødselen av barnet i 100% av tilfellene. Dette gjøres av gynekologer og fødselsleger. Behandling involverer vanligvis barneleger, nevrologer, nevrokirurger og neonatologer.

Hjerneformasjon

For å ha en ide om hvilke hjernestrukturer defekten påvirker hos en nyfødt, må du forstå nøyaktig hvordan dette menneskelige organet er dannet.

Oppbyggingen av nervesystemet begynner allerede i den første uken av svangerskapet. Nevralrøret er endelig dannet innen den 23. dagen av svangerskapet. Hvis fusjonen ikke oppstår fullstendig, oppstår cerebrale anomalier. Den fremre hjernevesikkel, delt i to laterale, danner grunnlaget for hjernehalvdelene. Dannet av den 28. dagen av svangerskapet. Etter dette dannes cortex, viklinger, basale strukturer i hjernen og så videre.

Delingen av nerveceller under embryonalstadiet danner den grå substansen, samt gliaceller, som utgjør den menneskelige hjernen. Grå substans er ansvarlig for nervesystemets funksjon. Gliaceller utgjør Den er ansvarlig for forbindelsen av alle hjernestrukturer. Hvis et barn blir født til termin, har det ved fødselen samme antall nevroner som en voksen. I løpet av de neste tre månedene utvikler hjernen seg intensivt.

Årsaker til anomalier

Årsakene til utviklingsdefekter i hjernen kan være forskjellige. Svikt kan oppstå på alle stadier av organdannelse. Hvis det finner sted i de første seks månedene av svangerskapet, opplever barnet hypoplasi av deler av hjernen, og antall produserte nevroner reduseres. Selv om hjernesubstansen allerede er ferdigdannet, kan den dø på grunn av en funksjonsfeil. Oftest anses årsaken til dette problemet å være påvirkningen på den gravide kvinnen og følgelig fosteret av skadelige stoffer som har en teratogene effekt. I andre tilfeller oppstår føtal hjernemisdannelse i 1 % av tilfellene.

En annen innflytelsesrik grunn er eksogen. Mange kjemiske forbindelser har en teratogene effekt. Det er forårsaket av både radioaktiv forurensning og noen biologiske faktorer. Problematisk økologi kan ha en skadelig effekt, og føre til at skadelige stoffer kommer inn i kroppen til en gravid kvinne. Røyking, alkoholisme og narkotikaavhengighet kan også føre til dannelse av abnormiteter. Diabetes mellitus og hypertyreose fører til samme effekt. Noen medisiner har også teratogene effekter. Leger foreskriver ikke slike medisiner til gravide kvinner, men det er tilfeller der på et tidlig stadium ingenting er kjent om fosterets eksistens. Bare én dose er nok til at det dannes en defekt. Infeksjoner påført av en gravid kvinne kan føre til abnormiteter. Røde hunder, cytomegali og andre anses som spesielt farlige.

Typer avvik

Dessverre har medfødte misdannelser i hjernen et stort antall varianter. La oss se kort på hver av dem:

Anencefali. Representerer fraværet av hjerne- og hodeskallebein. I stedet for et viktig organ har barnet mange bindevekster og cyster. Det er tider når "hjernen" er eksponert eller dekket med hud. Denne patologien anses i alle fall som dødelig.
Heterotopi. Under nevral migrasjon kan noen nevroner være forsinket og ikke nå cortex. Slike klynger kan være enkle eller flere. Skjemaet kan være tape eller nodulært. Det skiller seg fra tuberøs sklerose ved at kontrasten ikke samler seg. En lignende misdannelse av hjernen hos barn manifesteres av oligofreni. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av størrelsen og antallet heterotopioner. Hvis akkumuleringen er singel, kan de første manifestasjonene vises etter 10 år.
Encephalocele. Patologien påvirker beinene i hodeskallen de kobler seg ikke på noen steder. I dette tilfellet observeres deformasjon av cerebralt vev og membraner. Sykdommen utvikler seg langs midtlinjen. Noen barn har et asymmetrisk problem. Noen ganger kan sykdommen etterligne cefalohematom. I slike tilfeller brukes røntgenstråler for å stille en nøyaktig diagnose. Prognosen avhenger helt av størrelsen og innholdet i encephalocele. Hvis fremspringet er lite og det er nervevev i hulrommet, kan kirurgi brukes.
Fokal kortikal dysplasi, eller FCD. Denne misdannelsen av hjernen er ledsaget av tilstedeværelsen av enorme nevroner og unormale astrocytter i organet. Som regel er de lokalisert i frontale og temporale deler av skallen. I den første tiden etter utviklingen av sykdommen kan barnet oppleve demonstrative motoriske fenomener. De tar form av gester. Et eksempel er merking av tid og så videre.
Mikrocefali. Problemet er preget av en reduksjon i hjernevolum og -masse. Dette skjer på grunn av underutviklingen av orgelet. Oppstår en gang hver 5.000 nyfødte. I dette tilfellet reduseres barnets hodeomkrets, og hodeskallen har forstyrrede proporsjoner. Oligofreni forekommer hos 11 % av alle pasienter med mikrocefali. Noen ganger utvikles idioti. I tillegg henger barnet etter i fysisk utvikling.
Hypoplasi av corpus callosum. Oftest ledsaget av utvikling av jenter i risikosonen. Oftalmiske defekter, dystrofiske foci og andre problemer kan oppstå. Denne misdannelsen i hjernen kan oppdages ved oftalmoskopi.
Makrokefali. Karakterisert av en økning i hjernevolum. Mikrocefali er mindre vanlig. Manifester: Noen pasienter opplever konvulsivt syndrom. Det er delvis makrocefali, når volumet og vekten av bare en av hjernehalvdelene økes. Hjernedelen av skallen er asymmetrisk.
Mikropolygyri. Det er et stort antall små viklinger på overflaten av cortex. Normalt skal det være 6 lag av cortex, hos pasienter - ikke mer enn fire. Det kan være lokalt og diffust. Sistnevnte manifesteres av epilepsi, som utvikler seg etter et år, mental retardasjon, problemer med svelget og tyggemusklene.
Cystisk cerebral dysplasi. Denne misdannelsen av hjernen er ledsaget av dannelsen av cystiske hulrom i organet. De kobles til ventrikkelsystemet. Cyster kan være av helt forskjellige størrelser. I noen tilfeller utvikler de seg bare på en halvkule. Utseendet til cyster kan manifestere seg som epilepsi, som ikke kan behandles med antikonvulsiv terapi. Hvis cystene er single, vil de over tid løses.
Pachygyria. De viktigste konvolusjonene er forsterket, men de tertiære og sekundære er helt fraværende. Furene forkortes og begynner å rette seg.
Holoprosencefali. Halvkulene er ikke atskilt, og er en enkelt halvkule. regnes også som en. Skallens form er merkbart forstyrret, og det kan være somatiske defekter. Som regel er slike barn enten dødfødte eller dør innen de første 24 timene.
Agiriya. Fravær av konvolusjoner eller deres underutvikling. I tillegg er arkitekturen til cortex forstyrret. Barnet har en forstyrrelse av mental og motorisk utvikling, samt anfall. Som regel dør slike barn i det første leveåret.

Flere visninger

I tillegg er det fylontogenetisk bestemte misdannelser i den menneskelige hjernen. De er preget av fraværet av separasjon av halvkulene. I noen tilfeller er forhjernen ikke i det hele tatt eller delvis delt inn i halvkuler. En annen type sykdom er riktig utvikling av hodeskallen, men fraværet av hjernehalvdelene.

Det er noe slikt som fylogenetisk bestemte misdannelser i den menneskelige hjernen. Kort sagt, dette er anomalier som ikke lenger forekommer under moderne forhold, men som var iboende i våre forfedre. Det er tre typer slike defekter. Den første er assosiert med underutvikling av organer. Hvis vi bare snakker om hjernen, så er dette fraværet av viklinger, cortex og ikke-separasjon av halvkulene. Noen ganger blir det funnet et lite antall fortykkede viklinger. Den andre typen er assosiert med bevaring av embryonale strukturer som tidligere var karakteristiske for forfedre. Den tredje typen er preget av atavistiske defekter, på grunn av hvilke organene ikke er på stedet der de skal være, men hvor de tidligere var lokalisert under normale forhold i deres forfedre.

Diagnostiske metoder

Hvis vi snakker om alvorlige misdannelser i hjernen, vil en ekstern undersøkelse være tilstrekkelig for diagnose. I andre tilfeller må du ta hensyn til tilstanden til barnet i det første leveåret. Kramper og muskelhypotoni kan forekomme. For å utelukke den hypoksiske eller traumatiske naturen til lesjonen, er det nødvendig å vurdere anamnesen. Som regel, hvis det ikke var asfyksi hos barnet ved fødselen, fosterhypoksi eller traumer under fødselen, er patologien mest sannsynlig medfødt. Under graviditeten utføres diagnosen ved hjelp av ultralyd. Allerede i første trimester, ved hjelp av denne metoden, er det mulig å forhindre fødsel av et barn som har en alvorlig cerebral anomali.

Ytterligere diagnostiske metoder

En annen type diagnostikk er nevrosonografi. Det utføres gjennom fontanellen. Etter fødselen kan en MR av hjernen gjøres. Det vil tillate deg å studere problemet 100%, forstå hva sykdommens natur er, hvor anomalien er lokalisert, om det er cyster, hvilken størrelse de er, og så videre. Hvis det er et konvulsivt syndrom, utføres valg av terapi etter en EEG. Hvis vi snakker om familiære tilfeller av cerebrale anomalier, må du før og under graviditet observeres av en genetiker. I dette tilfellet gjøres DNA-analyse og slektsundersøkelse. For å identifisere problemer med andre organer, gjøres en ultralyd, røntgen og så videre.

Behandling

Terapi er hovedsakelig rettet mot å redusere symptomer. Ved medfødt misdannelse av hjernen (kode Q04 er tildelt i henhold til ICD-10), bør barnet observeres av barnelege, neonatolog, nevrolog og epileptolog. Hvis det er et konvulsivt syndrom, er det nødvendig å foreskrive antikonvulsiv terapi. De fleste hjerneabnormiteter er ledsaget av utvikling av epilepsi. Det kan ikke behandles med antikonvulsiv monoterapi. Derfor brukes to legemidler samtidig, for eksempel Levetiracetam og Lamotrigin. Hvis hydrocephalus oppstår, utfører legen dehydreringsterapi. Om nødvendig utføres bypass-operasjon. For å forbedre kroppens metabolisme, samt returnere hjernevev til normal funksjonalitet, er det nødvendig å ta B-vitaminer, glycin og så videre. Nootropiske legemidler er kun tillatt hvis det ikke er episyndrom.

Behandling av milde defekter

Hvis et barn har en mild grad av hjernemisdannelse (i henhold til ICD-10-kode - Q04), utføres nevropsykologisk korreksjon. Leger anbefaler at barnet jobber med psykolog og går i kunstterapi. Barn bør sendes til spesialskoler. Hvis slike terapimetoder utføres, vil barnet være i stand til å ta vare på seg selv. Dette vil også redusere nivået av psykisk utviklingshemming og hjelpe barnet til å tilpasse seg samfunnet.

Prognose

Prognosen er vanligvis ugunstig, men avhenger også av graden av defekten. Hvis epilepsi utvikler seg i ung alder, som ikke reagerer på standardterapi, anser leger dette symptomet som ugunstig. En hjernefeil sammen med somatiske problemer gir heller ikke høy sjanse for langtidsoverlevelse. Derfor er det viktig å forstå allerede før barnet er født at det har problemer med hjernens utvikling.

Resultater

Som en konklusjon må det presiseres at det beskrevne problemet ikke kan kureres. Enhver terapi er rettet mot å lindre symptomer. De fleste syke barn dør i løpet av de første 3 leveårene. Dessuten overlever en liten prosentandel av de berørte frem til denne perioden. Oftest blir barn enten dødfødte eller dør det første døgnet eller det første året.

Dessverre er det umulig å identifisere alle årsakene til funksjonsfeil i kroppen som fører til hjernefeil. Men det skal bemerkes at en gravid kvinne må overvåke helsen så nøye som mulig og kvitte seg med alle dårlige vaner. Det er ingen garanti for at tilsynelatende vanlig røyking ikke vil forårsake funksjonsfeil i dannelsen av fosterhjernen.

De barna som er født og blir minst 10 år gamle, tar piller hele livet. Det er vanskelig for dem å gå, gjøre noen ting på egenhånd og snakke. Alt avhenger selvfølgelig av graden av hjerneskade. Det er de barna som har et lite avvik. Den viktige oppgaven til en forelder er å tilbringe hele tiden med barnet og utvikle det. En liten prosentandel av barn klarer å integrere seg godt i samfunnet og eksisterer stille på egenhånd. Sjansen er liten, men den er der.