नवजात शिशुओं में मस्तिष्क संबंधी दोष. जन्मजात दोष, विसंगतियाँ, मस्तिष्क के विकास में दोष

रूसी संघ के शिक्षा और विज्ञान मंत्रालय

शिक्षा के लिए संघीय एजेंसी

उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान "अल्ताई स्टेट यूनिवर्सिटी"

मनोविज्ञान और दर्शनशास्त्र संकाय

सामान्य और अनुप्रयुक्त मनोविज्ञान विभाग

विषय: मस्तिष्क की विकृतियाँ

विषय पर परीक्षण: केंद्रीय तंत्रिका की शारीरिक रचना

मानव प्रणाली

प्रदर्शन किया:

छात्र ग्रेड 1881

एफपीएफ का पत्राचार विभाग

शमाकोवा ओल्गा सर्गेवना

जाँच की गई:

पीएच.डी., एसोसिएट प्रोफेसर

ग्रेचिश्निकोवा ल्यूडमिला मिखाइलोव्ना

परिचय

2.1 जन्मजात जलशीर्ष

2.2 क्रानियोस्टेनोसिस

2.3 कॉर्पस कैलोसम की उत्पत्ति

2.4 पूर्वकाल हर्निया

2.5 जन्मजात इंट्राक्रानियल एन्यूरिज्म

अंतिम भाग

ग्रन्थसूची

परिचय

तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियों को पहचानने योग्य दैहिक दोषों के साथ संयुक्त और केवल तंत्रिका तंत्र द्वारा सीमित (तंत्रिका तंत्र को नुकसान कुल 60% में होता है) में विभाजित किया जा सकता है। यह भी सलाह दी जाती है कि विकास संबंधी विसंगतियों और जन्मजात दोषों को अधिग्रहित या बाहरी कारकों के कारण होने वाले समूह में और आनुवंशिक रूप से निर्धारित समूह में वर्गीकृत किया जाए। हालाँकि, कुछ मामलों में वे आनुवंशिक कारकों और पर्यावरणीय स्थितियों की जटिल परस्पर क्रिया पर आधारित होते हैं।

तंत्रिका तंत्र के विकास को प्रभावित करने वाले कारक:

मस्तिष्क के विकास के दौरान उस पर किसी भी कारक का प्रतिकूल प्रभाव क्षति की गंभीरता, उसकी अवधि, हानिकारक एजेंट के विशिष्ट जैविक प्रभाव और विकास के उस विशिष्ट चरण का एक जटिल व्युत्पन्न है जिसके दौरान यह प्रभाव होता है। पर्यावरणीय प्रभावों से जुड़ी विसंगतियों के कारणों को जानना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि उन्हें समाप्त किया जा सकता है।

मां के शरीर में मौजूद विषाक्त पदार्थ विकासशील मस्तिष्क और तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं। भूर्ण मद्य सिंड्रोम। मानसिक मंदता का एक महत्वपूर्ण कारण माँ द्वारा अत्यधिक मात्रा में शराब पीने से भ्रूण पर पड़ने वाला प्रभाव है। इसके अलावा, मां द्वारा दवाओं, विशेष रूप से आक्षेपरोधी दवाओं का उपयोग, भ्रूण के मस्तिष्क के विकास को प्रभावित कर सकता है। ट्राइमेथाडियोन भ्रूण में गंभीर असामान्यताएं पैदा करता है। यह स्थापित किया गया है कि वैल्प्रोइक एसिड स्पिनैबफिडा के निर्माण का कारण बन सकता है। गर्भावस्था के शुरुआती महीनों में मातृ द्वारा फ़िनाइटोइन का उपयोग मस्तिष्क गठन और दैहिक विकास पर मामूली लेकिन स्पष्ट रूप से पहचानने योग्य प्रभाव डालता है। मुँहासे के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा आइसोट्रेटिनॉइन को मस्तिष्क के जन्म दोषों से जोड़ा गया है। जापान के मिनिमाटा बे के भ्रूणों में मस्तिष्क के विकास में दोष कार्बनिक पारा विष के संपर्क के कारण पाया गया। माइक्रोसेफली और मानसिक मंदता की घटना गर्भावस्था के पहले तिमाही में एक महिला को प्रभावित करने वाले विकिरण और रेडियोमिमेटिक कारकों के कारण हो सकती है।

I. आंतरिक अंगों की विकृतियों का वर्गीकरण

शब्द "जन्मजात विकृति" को किसी अंग या संपूर्ण जीव में लगातार होने वाले रूपात्मक परिवर्तनों के रूप में समझा जाना चाहिए जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे होते हैं।

भ्रूण की विकासात्मक प्रक्रियाओं में व्यवधान के परिणामस्वरूप या (बहुत कम बार) बच्चे के जन्म के बाद, अंगों के आगे के गठन में व्यवधान के परिणामस्वरूप, गर्भाशय में जन्मजात विकृतियाँ होती हैं।

शब्द "जन्मजात विसंगतियाँ", "जन्मजात दोष" और "विकासात्मक दोष", "विकासात्मक विसंगतियाँ" का उपयोग "जन्मजात विकृतियाँ" शब्द के पर्यायवाची के रूप में किया जा सकता है।

"जन्मजात दोष" की अवधारणा केवल विकास संबंधी विकारों तक ही सीमित नहीं है, बल्कि इसमें चयापचय की जन्मजात त्रुटियां भी शामिल हैं।

जन्मजात दोषों में अंगों के अनुपात या आकार में प्रसवोत्तर गड़बड़ी शामिल नहीं होनी चाहिए जो अंतःस्रावी विकारों (पिट्यूटरी बौनापन, विशालता, एक्रोमेगाली) का प्रकटन है।

आंतरिक अंगों की सभी विकृतियों को 4 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

मात्रा विसंगतियाँ:

ए)एजेनेसिस या अप्लासिया के कारण किसी अंग की अनुपस्थिति।

1) Agenesis- किसी अंग का अविकसित होना, जो भ्रूण में उसके अंग की अनुपस्थिति पर निर्भर करता है।

2) अप्लासिया- किसी अंग की जन्मजात अनुपस्थिति में, भ्रूण के प्रारंभिक भाग का गैर-विकास, एजेनेसिस की तरह व्यक्त किया जाता है।

बी)अंग दोहरीकरण (दोहराव) या अतिरिक्त अंगों का निर्माण एकाधिक भ्रूणीय anlages या अंग प्रारंभिक विभाजन के कारण होता है।

में)अंगों का संलयन (अलग न होना)।

स्थिति विसंगतियाँ:

ए) हेटेरोटोपिया- भ्रूण में किसी अंग का असामान्य स्थान पर बिछाना, जिसमें उसका आगे का विकास होता है।

बी) डायस्टोपिया- भ्रूण काल ​​में किसी अंग का असामान्य स्थान पर विस्थापन।

बी) उलटा- भ्रूण के घूर्णन के उल्लंघन के कारण अंग की अपनी धुरी या शरीर के मध्य तल के सापेक्ष विपरीत स्थिति।

आकृति और साइज़ में विसंगतियाँ:

ए) हाइपोप्लेसिया- भ्रूणजनन के किसी भी चरण में देरी के कारण किसी अंग का अपर्याप्त विकास, अंग के सापेक्ष द्रव्यमान या आकार में कमी से प्रकट होता है, जो किसी दिए गए उम्र के औसत से दो सिग्मा के विचलन से अधिक होता है। हाइपोप्लास्टिक अंग का आकार कम हो जाता है, उसका कार्य कम हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है।

1) सरल हाइपोप्लेसिया- अंगों की संरचना के उल्लंघन के साथ नहीं है।

2) डिसप्लास्टिक हाइपोप्लासिया- अंगों की संरचना के उल्लंघन के साथ।

बी) हाइपरप्लासिया (अतिवृद्धि)- कोशिकाओं की संख्या (हाइपरप्लासिया) या आयतन (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के कारण किसी अंग के सापेक्ष द्रव्यमान या आकार में वृद्धि।

बी) युग्मित अंगों का संलयन- भ्रूण काल ​​में उनके analages के संलयन पर निर्भर करता है।

संरचना की विसंगतियाँ (संरचना):

ए) एट्रेसिया- नहर या शरीर के प्राकृतिक उद्घाटन का पूर्ण अभाव।

बी) हेटरोप्लासिया- कुछ ऊतक प्रकारों का बिगड़ा हुआ विभेदन।

बी) डायवर्टीकुलम- खोखले अंगों की असामान्य वृद्धि.

डी) डिसप्लेसिया- अंग के घटक ऊतक तत्वों के गठन का उल्लंघन।

डी) स्टेनोसिस- नहर का सिकुड़ना या खुलना।

ई) हामार्टिया- संरचनात्मक संरचनाओं में ऊतकों का गलत अनुपात या एक परिपक्व जीव में भ्रूण संरचनाओं के सामान्य रूप से अनुपस्थित अवशेषों की उपस्थिति।

जी) डिसोंटोजेनेटिक सिस्ट।

इसके अलावा, हो सकता है एबियोट्रॉफी- शरीर के किसी अंग या प्रणाली की एक छिपी हुई विसंगति, जो अनुकूली क्षमताओं में तेज कमी की विशेषता है और गतिविधि के सामान्य स्तर पर कार्य के समय से पहले कमजोर होने से प्रकट होती है।

एटियलजि के आधार पर, दोषों के 3 समूह हैं:

वंशानुगत - दोष जो उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, अर्थात्, रोगाणु कोशिकाओं (युग्मक) में वंशानुगत संरचनाओं में लगातार परिवर्तन - युग्मक उत्परिवर्तन, या युग्मनज में युग्मनज उत्परिवर्तन।

बहिर्जात - टेराटोजेनिक कारकों द्वारा सीधे भ्रूण या भ्रूण को नुकसान के कारण होने वाले दोष। क्योंकि टेराटोजन के कारण होने वाली विकृतियां आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृतियों की नकल कर सकती हैं, उन्हें अक्सर फेनोकॉपी कहा जाता है।

बहुक्रियात्मक - दोष जो आनुवंशिक और बहिर्जात कारकों के संयुक्त प्रभाव से उत्पन्न हुए हैं, और उनमें से कोई भी अलग से दोष का कारण नहीं है।

हानिकारक कारकों के संपर्क की वस्तु के आधार पर, जन्म दोषों को इसके परिणामस्वरूप होने वाले दोषों में विभाजित किया जा सकता है:

1) गैमेटोपैथिस,

2) ब्लास्टोपैथिस,

3) भ्रूणविकृति,

4)भ्रूणविकृति।

1. गैमेटोपैथिस- रोगाणु कोशिकाओं को नुकसान, "युग्मक"।

2. ब्लास्टोपैथी- ब्लास्टोसिस्ट को नुकसान, अर्थात्, निषेचन के बाद पहले 15 दिनों में भ्रूण (जब तक कि रोगाणु परतों का विभेदन पूरा नहीं हो जाता और गर्भाशय का संचलन शुरू नहीं हो जाता)।

3. भ्रूणविकृति- निषेचन के 16वें दिन से 8वें सप्ताह के अंत तक की अवधि में, एटियलजि की परवाह किए बिना, भ्रूण को हुए नुकसान के परिणामस्वरूप होने वाले दोष।

4. भ्रूणविकृति- 9वें सप्ताह से प्रसव के अंत तक की अवधि में भ्रूण को क्षति। इस समूह में दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं।

शरीर में उनकी व्यापकता के आधार पर, जन्मजात विकृतियों को 3 समूहों में विभाजित किया गया है:

1. पृथक - एक अंग में स्थानीयकृत।

2. प्रणालीगत - एक अंग प्रणाली के भीतर।

3. एकाधिक - दो या दो से अधिक प्रणालियों के अंगों में स्थानीयकृत।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियाँ अन्य दोषों के बीच आवृत्ति में पहले स्थान पर हैं, जो बच्चों में पाए जाने वाले विकास संबंधी दोषों में से 30% मामलों में होती हैं।

एटियलजि और रोगजनन. बहिर्जात कारकों में से, रूबेला वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी, हर्पीस सिम्प्लेक्स का महत्व सटीक रूप से स्थापित किया गया है; साइटोमेगाली वायरस, कॉक्ससेकी वायरस, ड्रग्स (कुनैन, हाइडेंटोइन, आदि), शराब, विकिरण ऊर्जा और हाइपोक्सिया का प्रभाव माना जाता है। . जीन उत्परिवर्तन निस्संदेह महत्व के हैं; गुणसूत्र रोगों में, कई दोषों के बीच, वे लगभग एक नियम के रूप में होते हैं। दोष का विकास प्रारंभिक भ्रूण अवधि सहित पूरे भ्रूण काल ​​में एक हानिकारक एजेंट के संपर्क से जुड़ा हुआ है। सबसे गंभीर दोष तब होते हैं जब तंत्रिका ट्यूब की शुरुआत में क्षति होती है (अंतर्गर्भाशयी जीवन के 3-4 सप्ताह)।

द्वितीय. मस्तिष्क की विकृतियाँ

मस्तिष्क (एन्सेफेलॉन) -केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का पूर्वकाल भाग अपने आसपास की झिल्लियों के साथ खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की गुहा में स्थित होता है। मस्तिष्क की ऊपरी उत्तल सतह अपने आकार में कपाल तिजोरी की आंतरिक सतह से मेल खाती है, और निचली, चपटी, जटिल राहत के साथ, खोपड़ी के आंतरिक आधार से मेल खाती है।

वयस्क मानव मस्तिष्क का वजन 1100 से 2000 ग्राम तक होता है; पुरुषों में, औसतन, यह लगभग 1394 ग्राम है, और महिलाओं में, 1245 ग्राम। 60 वर्षों के बाद, मस्तिष्क का द्रव्यमान और आयतन थोड़ा कम हो जाता है।

मस्तिष्क की विभिन्न विकृतियों का सबसे आम कारण आनुवंशिक जानकारी (मस्तिष्क के हिस्टोजेनेसिस और साइटोआर्किटेक्टोनिक्स के विकार) या बाहरी कारकों के प्रभाव, कुछ संक्रमणों के प्रभाव में परिवर्तन के कारण भ्रूण के विकास के दौरान तंत्रिका तंत्र का अनुचित गठन या क्षति है। गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, रूबेला, साइटोमेगाली, वायरल हेपेटाइटिस), आयनीकृत विकिरण के संपर्क में आना, आघात, और कुछ रसायनों के हानिकारक प्रभावों के परिणामस्वरूप भी। मस्तिष्क की विकृतियाँ (सेरेब्रल हर्निया को छोड़कर), एक नियम के रूप में, मानसिक मंदता के साथ होती हैं।

इस पद्धति का उपयोग चिकित्सा में, विशेष रूप से न्यूरोसर्जरी और न्यूरोलॉजी में किया जा सकता है। प्रकाश के प्रति सीधी प्रतिक्रिया की जांच की जाती है। शिष्य को देखो. यदि यह संकुचित हो जाए और इसके बाद पुतली धीरे-धीरे फैलने लगे तो यह मध्य मस्तिष्क में विकृति का संकेत देता है। यह विधि सामयिक निदान की सटीकता को बढ़ाने की अनुमति देती है।

आविष्कार चिकित्सा के क्षेत्र से संबंधित है, विशेष रूप से न्यूरोसर्जरी और न्यूरोलॉजी में, और इसका उपयोग उस अवधि के दौरान बच्चों में मिडब्रेन में विकृति का निर्धारण करने के लिए किया जा सकता है जब मिडब्रेन को क्षति न्यूनतम होती है और अन्य लक्षणों का पता नहीं लगाया जा सकता है। मिडब्रेन में पैथोलॉजी का निर्धारण करने के लिए एक ज्ञात विधि है (बडालियन एल.ओ. "चिल्ड्रेन न्यूरोलॉजी।" एम.: मेडिसिन., 1984, पृष्ठ 136), जिसे हमने एक प्रोटोटाइप के रूप में अपनाया, जिसमें रोगी को बैठाया जाता है ताकि उसका चेहरा सीधा रहे। स्रोत प्रकाश की ओर मुड़ें, और एक दूर बिंदु पर अपनी दृष्टि केंद्रित करने का सुझाव दें। शोधकर्ता रोगी की दोनों आंखों को अपनी हथेलियों से ढक देता है, जिससे पुतलियां फैल जाती हैं। फिर वह तेजी से एक हाथ हटाता है और प्रकाश के प्रति पुतली की सीधी प्रतिक्रिया देखता है। पुतली सिकुड़ जाती है, जो मध्य मस्तिष्क में विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति को इंगित करती है। प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया का उल्लंघन मध्यमस्तिष्क में विकृति का संकेत देता है। हालाँकि, मध्यमस्तिष्क को न्यूनतम क्षति के साथ, प्रकाश के प्रति पुतलियों की प्रतिक्रिया में कोई गड़बड़ी नहीं हो सकती है। आविष्कार का उद्देश्य मिडब्रेन में पैथोलॉजी का निर्धारण करने के लिए एक विधि बनाना है, जो सामयिक निदान की सटीकता को बढ़ाना संभव बनाता है। विधि का सार प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया का अध्ययन करना है, और जब पुतलियां सिकुड़ने के बाद फैलती हैं, तो मध्य मस्तिष्क में विकृति का निर्धारण किया जाता है। प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया एक प्रतिवर्त चाप द्वारा की जाती है, जिसमें एक अभिवाही (संवेदनशील) पथ और एक अपवाही (मोटर) पथ होता है। संवेदी मार्ग ऑप्टिक तंत्रिका है, मोटर मार्ग ओकुलोमोटर तंत्रिका है। वे मिडब्रेन के स्तर पर जुड़ते हैं, अर्थात् क्वाड्रिजेमिनल क्षेत्र में, अधिक सटीक रूप से पूर्वकाल कोलिकुलस में, जहां ऑप्टिक तंत्रिका से आवेग क्वाड्रिजेमिनल क्षेत्र की इंटरकैलेरी कोशिकाओं से होकर ओकुलोमोटर तंत्रिका तक गुजरते हैं। प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया उपरोक्त मार्गों के सामान्य कार्य के साथ हो सकती है। मध्य मस्तिष्क में न्यूनतम विकृति के साथ भी, विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया ख़राब होती है। आविष्कारशील विधि प्रोटोटाइप से इस मायने में भिन्न है कि यदि पुतली के सिकुड़ने के बाद वह फैलती है, तो मध्य मस्तिष्क में विकृति का निर्धारण होता है। विधि इस प्रकार की जाती है। रोगी को प्रकाश स्रोत की ओर मुंह करके बैठाया जाता है और उसे दूर स्थित बिंदु पर अपनी निगाहें टिकाने के लिए कहा जाता है। फिर वे रोगी की आँखों को अपनी हथेलियों से ढँक देते हैं और पुतली को देखते हुए एक हाथ को तेज गति से हटाते हैं - यह संकरा हो जाता है। यदि इसके बाद पुतली फैलने लगती है, तो यह मध्य मस्तिष्क में विकृति का संकेत देता है। बच्चों में मिडब्रेन में पैथोलॉजी का निर्धारण करने के लिए प्रस्तावित विधि विकसित की गई थी और रूसी रिसर्च न्यूरोसर्जिकल इंस्टीट्यूट में नैदानिक ​​​​परीक्षण पारित किया गया था। प्रो 21 मरीजों में ए. एल. पोलेनोव। हम उदाहरण देते हैं - चिकित्सा इतिहास से दो उद्धरण। उदाहरण 1 रोगी ए, 14 वर्ष (केस हिस्ट्री संख्या 1151-97), को बाएं अंगों में संवेदनशीलता में कमी और कमजोरी की शिकायत के साथ 2/12-97 को संस्थान में भर्ती कराया गया था। फरवरी 1997 में वह बीमार हो गईं, जब उनकी बायीं जांघ में सुन्नता आ गई, जो कई सेकंड तक बनी रही। सुन्नता के दौरे दोबारा पड़ने लगे। मार्च में, सुन्नता ने पूरे बाएँ पैर को प्रभावित किया, और थोड़ी देर बाद बाएँ हाथ को। जून के अंत में बायां पैर कमजोर हो गया और जुलाई के मध्य में बायां हाथ भी कमजोर हो गया। अगस्त में, क्षैतिज दोहरी दृष्टि दिखाई दी। वस्तुत: स्थिति संतोषजनक है। दाहिना तालु का विदर बाईं ओर से संकरा है; दाईं ओर देखने पर, एक दाहिनी आंख का क्षैतिज छोटा-सा निस्टागमस प्रकट होता है। पुतलियाँ चौड़ी होती हैं, प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया जीवंत होती है। संकुचन के बाद पुतलियाँ धीरे-धीरे चौड़ी हो जाती हैं। बाएं तरफा हेमिपेरेसिस का पता चला है। बाएं पैर की मांसपेशियों का फैला हुआ शोष, बायां पैर दाएं से छोटा है। बाएँ हाथ का हाथ और अग्रबाहु दाएँ की तुलना में पतला है। बाएं छोर पर गहरी रिफ्लेक्सिस अधिक होती हैं, बाबिन्स्की और मॉडल-बेखटेरेव की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस बाईं ओर उत्पन्न होती हैं, पेट की रिफ्लेक्सिस कम होती हैं, बाईं ओर कम होती हैं। शरीर के बाएं आधे हिस्से में सभी प्रकार की संवेदनशीलता कम हो जाती है। बाएं अंगों में समन्वय बिगड़ा हुआ है। फंडस में प्रारंभिक कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क होती हैं। इतिहास और वस्तुनिष्ठ डेटा के आधार पर, एक निदान किया गया: दाहिने दृश्य थैलेमस का एक ट्यूमर। प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया के साथ संकुचन के बाद पुतलियों के फैलाव की उपस्थिति ने यह विश्वास करने का कारण दिया कि रोगी को मध्य मस्तिष्क में विकृति है। यह एक दाहिनी आंख के निस्टागमस से भी संकेत मिलता है। नतीजतन, दाएं थैलेमस का ट्यूमर मध्य मस्तिष्क को प्रभावित करता है, और यह बदले में, थैलेमस के पीछे के हिस्सों में ट्यूमर के स्थान को इंगित करता है, यानी, सामयिक निदान को स्पष्ट करना संभव है। ऑपरेशन के दौरान यह निर्धारित किया गया कि ट्यूमर में दाएं दृश्य थैलेमस के पोस्टेरोलेटरल हिस्से शामिल थे। ऑपरेशन के बाद, रोगी की एक न्यूरोलॉजिकल जांच से पता चला कि प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया का अध्ययन करने पर पुतली का फैलाव संकुचन के बाद गायब हो गया, और एक दाहिनी आंख का क्षैतिज निस्टागमस गायब हो गया। यह मध्यमस्तिष्क पर थैलेमस ट्यूमर के प्रभाव की समाप्ति के कारण होता है। इस प्रकार, हम जो विधि प्रस्तावित करते हैं वह बच्चों में मिडब्रेन पैथोलॉजी की पहचान करने में मदद करती है और सामयिक निदान की संभावना बढ़ाती है। उदाहरण 2 रोगी एल, (इति. बी. 913-97), 13 साल का, 6/23-97 को अलग-अलग तीव्रता के गंभीर सिरदर्द की शिकायत के साथ संस्थान में दाखिल हुआ, जो लगभग प्रतिदिन होता है और 6-7 घंटे तक रहता है। , और उन दौरों के लिए जो अधिजठर क्षेत्र में "कोमा" की अनुभूति से शुरू होते हैं। "गांठ" गले तक उठती है और गिरती है, जिस समय रोगी पीला पड़ जाता है। इसके बाद कभी-कभी वह होश खो बैठता है और बिना मतलब के बोलने लगता है और शब्दों का सही उच्चारण करने लगता है। उसे होश आता है और सिरदर्द महसूस होता है। दौरे 2-3 मिनट तक रहते हैं और प्रतिदिन दोहराए जाते हैं। वाणी में गिरावट देखी गई है। 5 महीने में माँ ने देखा कि बच्चा 2-5 सेकंड के लिए छटपटाने लगा, जिसके बाद वह सो गया। इसे सप्ताह में एक बार, दिन में एक बार दोहराया जाता था। एक साल की उम्र तक स्मैक आना बंद हो गया था। 2 साल की उम्र में, वह एक पेड़ से गिर गए और उन्हें मस्तिष्काघात का पता चला। इसके बाद, दौरे फिर से शुरू हो गए, जो पहले से ही "कोमा" की भावना के साथ शुरू हुए थे। इन्हें हर 2-3 महीने में एक बार दोहराया जाता था। 5 साल की उम्र तक, दौरे अक्सर महीने में एक बार तक पहुंच जाते थे। 7 साल की उम्र में, वे कभी-कभी चेतना खो देते थे। 10 साल की उम्र में उसे रोजाना दौरे पड़ने लगे और 13 साल की उम्र में उसकी वाणी खराब हो गई। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन में भूलने की बीमारी के तत्वों का पता चला। मरीज बाएं हाथ का है. दावा की गई विधि के अनुसार, प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की सीधी प्रतिक्रिया पर अध्ययन किया गया। यह पाया गया कि संकुचन के बाद पुतलियाँ फैल जाती हैं। अंगों में हलचल पूरी है, हाथ और पैरों में ताकत 5 अंक है, मांसपेशियों की टोन नहीं बदली है। हाथों पर गहरी सजगता मध्यम सतर्कता की होती है, एक समान होती है, घुटने की सजगता एनिमेटेड होती है, एक समान होती है, अकिलिस औसत सतर्कता की होती है, एक समान होती है, तल की सजगता जीवंत होती है, एक समान होती है, पेट की सजगता जीवंत, एक समान होती है। उंगली-नाक परीक्षण के दौरान - बाईं ओर इरादे कांपना, एक पैर पर खराब खड़ा होना, बाईं ओर और दाईं ओर दोनों। ईईजी दाएं गोलार्ध में कुछ प्रबलता के साथ जैवक्षमता में व्यापक परिवर्तन का खुलासा करता है। इस प्रक्रिया में तने का निर्माण शामिल होता है। फ़ंडस और दृश्य क्षेत्र नहीं बदले हैं, दोनों आँखों में दृश्य तीक्ष्णता 1.0 है। सीटी स्कैन से दाएं टेम्पोरल लोब के मध्य भाग में बड़े पैमाने पर गठन का पता चलता है। इतिहास, वस्तुनिष्ठ डेटा और अतिरिक्त शोध विधियों के आधार पर, यह स्थापित किया गया था कि रोगी के पास एक ट्यूमर है जो दाहिने टेम्पोरल लोब में स्थानीयकृत है, हिप्पोकैम्पस से निकलता है और कॉर्टेक्स तक पहुंचता है। दावा की गई विधि के अनुसार, संकुचन के बाद पुतलियों के फैलाव ने हमें मिडब्रेन में विकृति विज्ञान के बारे में बात करने की अनुमति दी, जो मिडब्रेन पर नियोप्लाज्म के प्रभाव का परिणाम है। नतीजतन, यह टेम्पोरल लोब के मध्य-पश्च भागों में स्थित है। 4 जुलाई, 1997 को दाहिने फ्रंटो-पार्श्विका-टेम्पोरल क्षेत्र में ऑस्टियोप्लास्टिक क्रैनियोटॉमी की गई। टेम्पोरल लोब के मध्य और पीछे के तीसरे भाग में, एक बड़ा गठन पाया गया, सिस्टिक-डीजनरेटेड, भूरे-गुलाबी रंग का, हिप्पोकैम्पस से निकलता है और निचले सींग की पूरी गुहा को भरता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का पता चला। इस प्रकार, हमारी प्रस्तावित पद्धति ने सामयिक निदान को विस्तृत करना संभव बना दिया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रकाश के प्रति पुतलियों की सीधी प्रतिक्रिया का अध्ययन करते समय, उनके संकुचन के बाद पुतलियों के फैलाव को छोड़कर, मिडब्रेन में विकृति का संकेत देने वाले कोई लक्षण नहीं थे। इसलिए, हम कह सकते हैं कि बच्चों में मध्य मस्तिष्क में विकृति का निर्धारण करने के लिए हमारी प्रस्तावित विधि विश्वसनीय है।

दावा

बच्चों में मिडब्रेन में पैथोलॉजी का निर्धारण करने की एक विधि, जिसमें प्रकाश के प्रति पुतली की सीधी प्रतिक्रिया की जांच की जाती है और संकुचन के बाद, यदि यह धीरे-धीरे फैलता है, तो मिडब्रेन में पैथोलॉजी निर्धारित की जाती है।

समान पेटेंट:

आविष्कार चिकित्सा से संबंधित है, अधिक सटीक रूप से, नेत्र विज्ञान से और इसका उद्देश्य ऑपरेटरों के बीच रंग दृष्टि की गुणवत्ता के सटीक नियंत्रण के लिए है जो अपनी व्यावसायिक गतिविधियों में विभिन्न वस्तुओं के रंग विश्लेषण का उपयोग करते हैं, साथ ही इस प्रक्रिया में रंग दृष्टि के क्षरण का अध्ययन करते हैं। व्यावसायिक कार्य और/या जीवन गतिविधि का

आविष्कार चिकित्सा से संबंधित है, अधिक सटीक रूप से नेत्र विज्ञान से संबंधित है, और इसका उद्देश्य विषयों की रंग दृष्टि की गुणवत्ता का सटीक और उद्देश्यपूर्ण मूल्यांकन करना है, जो आवश्यक है, उदाहरण के लिए: पेशेवर चयन और/या दृश्य अवलोकन में शामिल ऑपरेटरों के प्रशिक्षण के लिए विभिन्न रंग की वस्तुओं के साथ-साथ व्यावसायिक कार्य और/या जीवन गतिविधि की प्रक्रिया में रंग दृष्टि में गिरावट या परिवर्तन का अध्ययन करने के लिए

मस्तिष्क विकास की विकृतियाँ (विसंगतियाँ) क्या हैं?

मस्तिष्क की विकृतियाँ जन्मजात स्थितियाँ हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति या असामान्य विकास के कारण होती हैं। इन विसंगतियों को तंत्रिका तंत्र की मस्तक संबंधी विकृतियाँ भी कहा जाता है। ऐसी विकृतियाँ जन्मजात होती हैं, जिसका अर्थ है कि रोग मौजूद है, आमतौर पर जन्म से पहले। यद्यपि कई जन्मजात न्यूरोडेवलपमेंटल विकार हैं, यह सूचनात्मक संसाधन संक्षेप में उन स्थितियों को कवर करेगा जो मस्तिष्क के लिए विशिष्ट हैं।

मस्तिष्क दोष आवश्यक रूप से किसी एक कारक के कारण नहीं होते हैं, बल्कि गर्भावस्था के दौरान कई वंशानुगत या आनुवंशिक स्थितियों या पर्यावरणीय जोखिमों से प्रभावित हो सकते हैं, जिनमें माँ द्वारा ली गई दवाएँ, बच्चे की माँ की कोई संक्रामक बीमारी या विकिरण जोखिम जैसे कारक शामिल हैं। . कुछ विकास संबंधी असामान्यताएं तब होती हैं जब कपाल टांके (खोपड़ी की हड्डियों को जोड़ने वाले रेशेदार जोड़) समय से पहले एक साथ आ जाते हैं। अधिकांश सिर दोष एक विकार के कारण होते हैं जो भ्रूण के तंत्रिका तंत्र के विकास में बहुत पहले होता है।

मानव तंत्रिका तंत्र भ्रूण की सतह पर कोशिकाओं की एक छोटी विशेष प्लेट से विकसित होना शुरू होता है। विकास की शुरुआत में, कोशिकाओं की यह शीट न्यूरल ट्यूब बनाती है, एक संकीर्ण झिल्ली जो गर्भावस्था के तीसरे और चौथे सप्ताह के बीच बंद होकर भ्रूण के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का निर्माण करती है।

तंत्रिका तंत्र के विकास के लिए चार प्रमुख प्रक्रियाएं जिम्मेदार हैं: कोशिका प्रसार, वह प्रक्रिया जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं कोशिकाओं की नई पीढ़ियों में विभाजित होती हैं; कोशिका प्रवासन, वह प्रक्रिया जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं अपने मूल स्थान से उस स्थान पर चली जाती हैं जहां वे जीवन भर रहेंगी; सेलुलर विभेदन, वह प्रक्रिया जिसके द्वारा कोशिकाएँ व्यक्तिगत विशेषताएँ प्राप्त करती हैं; और कोशिका मृत्यु, एक प्राकृतिक प्रक्रिया है जिसमें कोशिकाएँ मर जाती हैं। मानव तंत्रिका तंत्र के सामान्य, प्राकृतिक विकास को समझने से मस्तिष्क की विकृतियों और बीमारियों को बेहतर ढंग से समझा जा सकता है।

विकासशील तंत्रिका तंत्र को नुकसान शिशुओं, बच्चों और यहां तक ​​कि वयस्कों में विकलांगता और कभी-कभी मृत्यु से जुड़े दीर्घकालिक विकारों का एक प्रमुख कारण है। विकासशील तंत्रिका तंत्र को होने वाली क्षति मन और शरीर को किस हद तक नुकसान पहुँचाती है, यह बहुत भिन्न होता है। अधिकांश विकलांग लोग अंततः समाज में स्वतंत्र रूप से कार्य करने में असमर्थ होते हैं। कुछ बच्चे और वयस्क मर जाते हैं, अन्य पूरी तरह से विकलांग हो जाते हैं, और यहां तक ​​कि मस्तिष्क दोष वाले अधिक लोग आंशिक रूप से कार्यात्मक होते हैं, जीवन भर सामान्य प्रदर्शन से काफी नीचे काम करते हैं।

मस्तिष्क की विकृतियों के प्रकार

अभिमस्तिष्कतायह भ्रूण की एक विकृति है जो न्यूरल ट्यूब दोष के कारण होती है जो तब होती है जब न्यूरल ट्यूब का सेफेलिक (सिर) सिरा बंद नहीं होता है। यह मां के गर्भ के अंदर विकसित होता है, आमतौर पर गर्भावस्था के 23 और 26 दिनों के बीच, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क, खोपड़ी और खोपड़ी का एक महत्वपूर्ण हिस्सा गायब हो जाता है। इस स्थिति वाले बच्चे अग्रमस्तिष्क के बिना पैदा होते हैं, मस्तिष्क का सबसे बड़ा हिस्सा, जिसमें मुख्य रूप से सेरेब्रम होता है, जो सोच और समन्वय के लिए जिम्मेदार होता है। मस्तिष्क के शेष ऊतकों को अक्सर खुला छोड़ दिया जाता है - हड्डी या त्वचा से नहीं ढका जाता।

कोल्पोसेफलीएक जन्मजात दोष है जिसमें मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल्स (गुहा या लोब) के पीछे या पीछे के हिस्से के ओसीसीपटल सींगों का असामान्य विस्तार होता है। यह वृद्धि तब होती है जब पश्चमस्तिष्क में अपर्याप्त विकास होता है या सफेद पदार्थ गाढ़ा नहीं होता है। कोलपोसेफली की विशेषता माइक्रोसेफली (पैथोलॉजिकल रूप से छोटा सिर) और विकासात्मक देरी है। अन्य विशेषताओं में मोटर असामान्यताएं, मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन शामिल हो सकते हैं।

होलोप्रोसेन्सेफलीएक जन्मजात विकृति है जो प्रोएन्सेफेलॉन (भ्रूण के अग्रमस्तिष्क) की विफलता द्वारा विशेषता है। सामान्य विकास के दौरान, अग्रमस्तिष्क का निर्माण होता है और गर्भावस्था के पांचवें और छठे सप्ताह में चेहरे का विकास शुरू होता है। होलोप्रोएन्सेफैली भ्रूण के अग्रमस्तिष्क के द्विपक्षीय सेरेब्रल गोलार्धों (मस्तिष्क के बाएँ और दाएँ आधे हिस्से) को विभाजित करने में विफलता के कारण होता है, जिससे चेहरे के विकास और मस्तिष्क की संरचना और कार्य में दोष उत्पन्न होता है।

हाइड्रैन्सेन्सेफली- एक दुर्लभ विकृति जिसमें मस्तिष्क के गोलार्द्ध अनुपस्थित होते हैं और उनके स्थान पर मस्तिष्कमेरु द्रव से भरी थैलियां आ जाती हैं। आमतौर पर सेरिबैलम और मेडुला सामान्य रूप से बनते हैं। हाइड्रैएन्सेफली से पीड़ित बच्चा जन्म के समय सामान्य दिख सकता है। शिशु के सिर का आकार और सहज प्रतिक्रियाएँ, जैसे चूसना, निगलना, रोना और हाथ-पैर हिलाना, सामान्य लग सकते हैं। हालाँकि, कुछ हफ्तों के बाद, बच्चा आमतौर पर चिड़चिड़ा हो जाता है और उसकी मांसपेशियों की टोन (उच्च रक्तचाप) बढ़ जाती है। जीवन के कुछ महीनों के बाद, दौरे और जलशीर्ष विकसित हो सकते हैं। अन्य लक्षणों में धुंधली दृष्टि, विकास में कमी, बहरापन, अंधापन, स्पास्टिक क्वाड्रिपैरेसिस (पक्षाघात) और बौद्धिक कमी शामिल हो सकते हैं।

इनिएन्सेफली- एक दुर्लभ न्यूरल ट्यूब दोष जो गंभीर रीढ़ की हड्डी के दोषों के साथ सिर के अत्यधिक रेट्रोफ्लेक्शन (उल्टा झुकना) को जोड़ता है। संक्रमित बच्चा छोटा होता है और उसका सिर अनुपातहीन रूप से बड़ा होता है। जन्म के तुरंत बाद निदान किया जा सकता है क्योंकि सिर इतना रेट्रोफ्लेक्स्ड होता है कि चेहरा ऊपर की ओर होता है। चेहरे की त्वचा सीधे छाती की त्वचा से जुड़ी होती है, और खोपड़ी सीधे पीठ की त्वचा से जुड़ी होती है। एक नियम के रूप में, कोई गर्दन नहीं है।

लिसेंसेफली, जिसका शाब्दिक अर्थ है "चिकना मस्तिष्क", एक दुर्लभ मस्तिष्क असामान्यता है जो माइक्रोसेफली और मस्तिष्क में सामान्य संलयन की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह दोषपूर्ण न्यूरोनल माइग्रेशन के कारण होता है, एक प्रक्रिया जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं अपने मूल स्थान से अपने स्थायी स्थान पर चली जाती हैं।

मेगालेंसेफली,यह भी कहा जाता है मैक्रोसेफली, एक ऐसी बीमारी है जो असामान्य रूप से बड़े, भारी और आमतौर पर मानसिक रूप से अविकसित मस्तिष्क का कारण बनती है। परिभाषा के अनुसार, बच्चे की उम्र और लिंग के हिसाब से मस्तिष्क का वजन औसत से कहीं अधिक होता है। जन्म के समय सिर का बढ़ना दिखाई दे सकता है या जीवन के पहले वर्षों में सिर असामान्य रूप से बड़ा हो सकता है।

माइक्रोसेफलीएक तंत्रिका संबंधी विकार है जिसमें बच्चे या बच्चे की उम्र और लिंग के हिसाब से सिर का घेरा औसत से कम होता है। माइक्रोसेफली जन्मजात हो सकती है या जीवन के पहले कुछ वर्षों में विकसित हो सकती है। यह विकृति कई प्रकार की स्थितियों से जुड़ी हो सकती है जो असामान्य मस्तिष्क वृद्धि का कारण बनती हैं, या क्रोमोसोमल असामान्यताओं से जुड़े सिंड्रोम से जुड़ी हो सकती हैं।

पोरेंसेफली- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी जो मस्तिष्क गोलार्ध में पुटी या गुहा के कारण उत्पन्न होती है। सिस्ट या कैविटी आमतौर पर विनाशकारी घावों के अवशेष होते हैं लेकिन कभी-कभी असामान्य विकास का परिणाम होते हैं। पैथोलॉजी जन्म से पहले या बाद में विकसित हो सकती है।

स्किज़ेंसेफलीयह एक दुर्लभ विकासात्मक विकार है जो मस्तिष्क गोलार्द्धों में असामान्य विदर या दरारों की विशेषता है। स्किज़ेन्सेफली पोरेन्सेफैली का एक रूप है। जिन लोगों के दोनों गोलार्धों या द्विपक्षीय दरारों में दरारें होती हैं, उनमें अक्सर विकासात्मक देरी और खराब भाषण और भाषा कौशल और कॉर्टिकोस्पैनिक डिसफंक्शन होता है। जिन लोगों के शरीर में एकतरफ़ा दरारें (एक गोलार्ध में दरारें) छोटी होती हैं, उनके शरीर का एक हिस्सा अविकसित हो सकता है और उनकी बुद्धि औसत या औसत से कम हो सकती है। स्किज़ेंसेफली के मरीजों में माइक्रोसेफली, विकासात्मक देरी और संज्ञानात्मक हानि, हेमिपेरेसिस (शरीर के एक तरफ को प्रभावित करने वाली कमजोरी या पक्षाघात), या क्वाड्रिपेरेसिस (सभी चार अंगों को प्रभावित करने वाली कमजोरी या पक्षाघात) की अलग-अलग डिग्री हो सकती है, और मांसपेशियों की टोन में कमी हो सकती है (हाइपोटेंशन) ). अधिकांश मरीज़ दौरे की शिकायत करते हैं, और कुछ को हाइड्रोसिफ़लस विकसित हो सकता है।

मस्तिष्क के विकास की दुर्लभ विकृतियाँ (विसंगतियाँ)।

Exencephalyएक विकृति विज्ञान है जिसमें मस्तिष्क खोपड़ी के बाहर स्थित होता है। यह स्थिति आमतौर पर भ्रूण में एनेस्थली के प्रारंभिक चरण के रूप में होती है। जैसे-जैसे एक्सेंसेफेलिक गर्भावस्था बढ़ती है, तंत्रिका ऊतक धीरे-धीरे कमजोर होने लगता है। इस दोष वाले शिशु को ढूंढना असंभव है क्योंकि यह दोष जीवित रहने के साथ असंगत है।

मैक्रोसेफलीएक विकृति विज्ञान है जिसमें सिर की परिधि बच्चे या बच्चे की उम्र और लिंग के औसत से अधिक होती है। यह एक वर्णनात्मक शब्द है, निदानात्मक नहीं और विभिन्न प्रकार के विकारों की विशेषता है। मैक्रोसेफली विरासत में भी मिल सकती है। हालाँकि मैक्रोसेफली का एक रूप विकासात्मक देरी और संज्ञानात्मक हानि से जुड़ा हो सकता है, लगभग आधे मामलों में मानसिक विकास सामान्य है। मैक्रोसेफली बढ़े हुए मस्तिष्क या हाइड्रोसिफ़लस के कारण हो सकता है। यह अन्य विकारों जैसे बौनापन, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और ट्यूबरकुलस स्केलेरोसिस से जुड़ा हो सकता है।

माइक्रोएन्सेफलीयह एक मस्तिष्क विकृति है जो छोटे मस्तिष्क की विशेषता होती है जो तंत्रिका कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ प्रसार के कारण हो सकती है। यह विकृति शराब, मधुमेह या रूबेला (जर्मन खसरा) जैसी मातृ समस्याओं से भी जुड़ी हो सकती है। माइक्रोएन्सेफली के कुछ मामलों में आनुवंशिकी एक भूमिका निभा सकती है। प्रभावित नवजात शिशुओं में आमतौर पर गंभीर तंत्रिका संबंधी दोष और दौरे पड़ते हैं। गंभीर रूप से क्षीण बौद्धिक विकास आम है, लेकिन मोटर हानि जीवन में लंबे समय तक दिखाई दे सकती है।

ओटोसेफलीएक घातक बीमारी है जिसमें मुख्य लक्षण एग्नाथिया है - एक विकासात्मक विसंगति जो निचले जबड़े की पूर्ण या आभासी अनुपस्थिति की विशेषता है। खराब कार्यशील ग्रसनी चाप के कारण स्थिति को घातक माना जाता है। ओटोसेफली में, एग्नैथिया अकेले या होलोप्रोएन्सेफैली के साथ हो सकता है।

क्रानियोस्टोसिस

कम आम सिरदर्द विकारों का एक अन्य समूह क्रैनियोस्टोस है। क्रैनियोस्टोन कपाल संबंधी विकृति हैं जो समय से पहले संलयन या कपाल टांके के मिलन के कारण होती हैं। कपाल टांके रेशेदार जोड़ होते हैं जो खोपड़ी की हड्डियों को एक साथ जोड़ते हैं। इन विकृतियों की प्रकृति इस बात पर निर्भर करती है कि कौन से सीम प्रभावित हैं।

ब्रैचिसेफलीतब होता है जब कोरोनल सिवनी में समय से पहले देरी हो जाती है, जिससे खोपड़ी का व्यास पीछे की ओर छोटा हो जाता है। कोरोनल सिवनी एक रेशेदार जोड़ है जो ललाट की हड्डी को खोपड़ी की दो पार्श्विका हड्डियों से जोड़ता है। भित्तिचित्र हड्डियाँ खोपड़ी के शीर्ष और किनारों का निर्माण करती हैं।

ऑक्सीसेफलीयह शब्द कभी-कभी कोरोनल सिवनी और किसी अन्य सिवनी के समय से पहले बंद होने का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाता है, या इसका उपयोग सभी टांके के समय से पहले संलयन का वर्णन करने के लिए किया जा सकता है। ऑक्सीसेफली क्रैनियोस्टोस में सबसे गंभीर है।

प्लेगियोसेफलीयह कोरोनल या लैंबडॉइड टांके के समय से पहले एकतरफा संलयन (एक तरफ से जुड़ने) का परिणाम है। लैंबडॉइड सिवनी पश्चकपाल हड्डी को खोपड़ी की पार्श्विका हड्डियों से जोड़ती है। प्लेगियोसेफली एक ऐसी स्थिति है जो खोपड़ी की विषम विकृति (एक तरफ का चपटा होना) की विशेषता है। यह जन्म के समय आम है और मस्तिष्क की विकृति, प्रतिबंधात्मक अंतर्गर्भाशयी वातावरण, या कछुआ (गर्दन की मांसपेशियों की ऐंठन या जकड़न) का परिणाम हो सकता है।

अवधारणा स्कैफ़ोसेफलीधनु सिवनी के समयपूर्व संलयन के लिए उपयोग किया जाता है। धनु सीवन खोपड़ी की दो पार्श्विका हड्डियों को जोड़ता है। स्केफोसेफली क्रानियोस्टेनोसिस में सबसे आम है और इसकी विशेषता एक लंबा, संकीर्ण सिर है।

ट्राइगोनोसेफलीमेटोपिक सिवनी (ललाट सिवनी का वह भाग जो खोपड़ी की ललाट की हड्डी के दो हिस्सों को जोड़ता है) का समयपूर्व संलयन है, जिसमें खोपड़ी के सामने एक वी-आकार की असामान्यता होती है। यह माथे की त्रिकोणीय प्रमुखता और बारीकी से सेट आंखों की विशेषता है।

मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ सभी जन्मजात बचपन की विकृतियों के 30% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं। अधिकांश मामलों में, अंतर्गर्भाशयी चरण में भ्रूण की मृत्यु का यही कारण होता है। इस बीमारी की उपस्थिति में, केवल एक चौथाई बच्चे ही जन्म के समय जीवित रह पाते हैं, जिनमें से अन्य 40% बच्चे जन्म के बाद मर जाते हैं। अक्सर प्रसूति अस्पताल में चिकित्सीय परीक्षण के दौरान इस पार्क पर ध्यान नहीं दिया जाता है और इसके लक्षण थोड़ी देर बाद दिखाई देने लगते हैं।

मस्तिष्क की विकृतियाँ मस्तिष्क के संरचनात्मक तत्वों का असामान्य गठन हैं। वे न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा कर सकते हैं। मस्तिष्क विकास संबंधी असामान्यताओं के ऐसे लक्षण दो प्रकार के होते हैं:

• हल्का;
• भारी।

यह उत्तरार्द्ध ही मुख्य कारण है जिसके कारण बच्चे गर्भ में ही मर जाते हैं। मस्तिष्क में मस्तिष्क संबंधी परिवर्तनों के कारण बच्चे की पहले दो से तीन महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है।

जानना ज़रूरी है! मस्तिष्क के विकास में असामान्यताएं या कठिनाइयों का पता मुख्य रूप से जीवन के पहले वर्ष के बाद लगाया जा सकता है। मस्तिष्क की दृष्टि से बच्चे का निर्माण आठ वर्ष की आयु तक चलता रहता है।

विकास संबंधी विकार के मामले में, सिर के मायोटोम के विकास से जुड़ी नसें सही ढंग से काम नहीं करती हैं, जिससे पूरे मानव तंत्रिका तंत्र में व्यवधान पैदा होता है। सभी मामलों में से आधे में, मस्तिष्क की विकृति अन्य विकृति के साथ-साथ प्रकट होती है, उदाहरण के लिए:

• हार्ट पार्क;
• अन्नप्रणाली की विकृति (उदाहरण के लिए, इसकी गतिभंग);
• गुर्दे का संलयन;
• गुर्दे की पॉलीसिस्टिक बीमारी;
• अन्य।

डॉक्टर आमतौर पर गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ही ऐसी बीमारियों का पता लगाने की कोशिश करते हैं। यह आमतौर पर भ्रूण के अल्ट्रासाउंड या प्रयोगशाला परीक्षणों जैसे परीक्षण का उपयोग करके किया जा सकता है। गर्भावस्था के पहले सप्ताह से ही तंत्रिका तंत्र का विकास शुरू हो जाता है। 23वें दिन तक, अजन्मे बच्चे में पहले से ही एक न्यूरल ट्यूब बन चुकी होती है।

जानना ज़रूरी है! यदि न्यूरल ट्यूब का एक सिरा पूरी तरह से जुड़ा नहीं है, तो यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में गड़बड़ी का कारण है।

28वें दिन, भ्रूण में एक मस्तिष्क पुटिका विकसित हुई, जो बाद में मस्तिष्क के दो गोलार्धों में विभाजित हो जाएगी। और इसके बाद ही कनवल्शन, कॉर्टेक्स और कैलोसम दिखाई देने लगेंगे।

तंत्रिका कोशिकाओं के आधार पर न्यूरॉन्स का निर्माण होगा, जो सफेद और भूरे पदार्थ की उपस्थिति का आधार बनेगा। पहला उन चैनलों को व्यवस्थित करता है जिनके माध्यम से मस्तिष्क तत्वों की गतिविधि गुजरेगी। दूसरा तंत्रिका प्रक्रियाओं का समन्वय करता है।

बच्चे के मस्तिष्क का सर्वाधिक सक्रिय विकास तीन माह तक की अवधि में होता है। यह विकासात्मक प्रक्रिया तब तक जारी रहती है जब तक बच्चा आठ वर्ष का नहीं हो जाता।

दिलचस्प तथ्य! एक नवजात शिशु (जब सामान्य नियत तिथि पर जन्म होता है) में एक वयस्क के समान ही न्यूरॉन्स होते हैं।

बच्चे के मस्तिष्क का सही विकास कैसे करें

मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ किसी भी अवस्था में हो सकती हैं:

1. पहले छह महीनों का न्यूरॉन कोशिकाओं की संख्या पर सीधा प्रभाव पड़ता है। यदि उनमें से बहुत कम हैं, तो कोशिका पृथक्करण में वृद्धि होगी और, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क के किसी भी हिस्से का हाइपोप्लासिया होगा।
2. छह महीने के बाद मस्तिष्क के सेरेब्रल पदार्थ के क्षतिग्रस्त होने और मृत्यु होने की संभावना रहती है।

विकारों के कारण माँ और बच्चे को प्रभावित करने वाले पूरी तरह से अलग-अलग कारक हो सकते हैं। वंशानुगत विशेषताओं के अनुसार विकृति विज्ञान का विकास सभी मामलों में से केवल 1 प्रतिशत में होता है। अधिकतर कारण बाहरी कारक होते हैं, जैसे:

1. सक्रिय रसायनों का प्रभाव. सम्बन्ध। अक्सर इसका कारण दवाओं और खराब गुणवत्ता वाले भोजन सहित हानिकारक पदार्थों से जहर होता है। यह निकास गैसों, रसायनों के साँस लेने पर भी हो सकता है। अभिकर्मक और अन्य खतरनाक गैसें।
2. विकिरण द्वारा पर्यावरण प्रदूषण. विकिरण पृष्ठभूमि स्थापित सामान्य सीमा से अधिक नहीं होनी चाहिए। हालाँकि, दुर्घटनाओं के कारण, ग्रह के कुछ क्षेत्र जीवन के लिए उपयुक्त नहीं हैं, हालाँकि लोग अभी भी उनमें रहते हैं।
3. विषाक्त पदार्थों के साथ वायु प्रदूषण. यह आमतौर पर लाखों लोगों वाले शहरों में या शहरों के औद्योगिक क्षेत्रों (यहां तक ​​​​कि छोटे वाले) में भी होता है।
4. माँ की अस्वस्थ जीवनशैली. विशेष रूप से, यह शराब, निकोटीन सिगरेट और नशीली दवाओं के दुरुपयोग पर लागू होता है।
5. मातृ स्वास्थ्य संबंधी समस्याएं, विशेष रूप से हम डिस्मेटाबोलिक प्रकृति की विकृति के बारे में बात कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, मधुमेह, हाइपरथायरायडिज्म और अन्य। विशेषकर यदि वे दवाओं के प्रभाव से समाप्त हो गए हों।
6. देशी गुणों वाली औषधियों का प्रयोग। आमतौर पर ऐसा शुरुआती चरण में होता है जबकि महिला को अभी तक पता नहीं चलता कि वह गर्भवती है। जब यौन जीवन में नियंत्रण की कमी होती है तो अक्सर बच्चे इसके शिकार होते हैं।
7. गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना संक्रामक रोग। सबसे खतरनाक में रूबेला, साइटोमेगाली, लिस्टोरियोसिस और टॉक्सोप्लाज्मोसिस हैं।

इन सभी बिंदुओं के कारण बच्चों का मस्तिष्क उस तरह विकसित नहीं हो पाता जैसा कि उसे विकसित होना चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र में मस्तिष्क विकार होता है।

मस्तिष्क के विकास में असामान्यताएं

मूल रूप से, मस्तिष्क के विकास की असामान्यताएं नीचे वर्णित किस्मों में से एक हैं:

• अभिमस्तिष्कता. ऐसी बीमारी में, बच्चे के पास मस्तिष्क या खोपड़ी की हड्डियाँ नहीं होती हैं। अर्थात् इस विकृति से जीवन असंभव है।
• एन्सेफैलोसेले। मस्तिष्क की झिल्लियाँ और ऊतक सीधे हड्डी के ऊतकों के माध्यम से बढ़ते हैं। यह केंद्रीय और असममित दोनों तरह से बनता है। इस बीमारी को अक्सर सेफलोहेमेटोमा समझ लिया जाता है। सटीक निदान केवल एक्स-रे का उपयोग करके किया जा सकता है। कुछ मामलों में, विकृति विज्ञान को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त किया जा सकता है।
• माइक्रोसेफली, जो हल्का और छोटा मस्तिष्क है, अविकसितता का संकेत है। एक से पांच हजार बच्चों में होता है। बच्चे का सिर छोटा हो जाता है और खोपड़ी तथा चेहरे के बीच सामान्य अनुपात का अभाव हो जाता है। मानसिक मंदता से पीड़ित 12% बच्चे इसी प्रकार से पीड़ित हैं।
• मैक्रोसेफली, जिसमें बच्चे का मस्तिष्क बहुत भारी और बड़ा होता है। यह पिछले विकल्प की तुलना में बहुत कम आम है। लगभग हमेशा, यह विकृति विज्ञान विसंगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एक व्यक्ति मानसिक रूप से पूरी तरह से विकसित नहीं हो पाता है। खोपड़ी की विषमता इस तथ्य के कारण संभव है कि गोलार्धों में से एक बड़ा है।
• होलोप्रोसेन्सेफली, जिसमें मस्तिष्क अलग-अलग गोलार्धों में विभाजित नहीं होता है और एक पूर्ण क्षेत्र होता है। यह विकृति गंभीर चेहरे के डिसप्लेसिया की ओर ले जाती है। इस दोष वाले बच्चे मृत पैदा होते हैं या पहले 24 घंटों के भीतर मर जाते हैं।
• एजिरिया, या जैसा कि इसे स्मूथ ब्रेन भी कहा जाता है। इस बीमारी में मस्तिष्क की संरचना गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है। शिशुओं को मोटर और मानसिक विकारों का अनुभव होता है और अक्सर जीवन के पहले वर्ष के दौरान उनकी मृत्यु हो जाती है।

ये मस्तिष्क की गतिविधि और मस्तिष्क के विकास में आने वाली कुछ खामियां हैं। इस प्रकार की सभी ज्ञात बीमारियों को सूचीबद्ध करने के लिए, आपको एक छोटी संदर्भ पुस्तक की आवश्यकता होगी।

वीडियो: बच्चे के मस्तिष्क का निर्माण

जब कोई व्यक्ति गर्भ में होता है तो अक्सर मस्तिष्क संबंधी असामान्यताएं उत्पन्न हो जाती हैं। इस मामले में, समस्या व्यक्तिगत मस्तिष्क क्षेत्रों और संपूर्ण मस्तिष्क दोनों को प्रभावित कर सकती है। नैदानिक ​​लक्षण अस्वाभाविक हैं. अक्सर, मनोवैज्ञानिक और मानसिक दोनों तरह से विकास में देरी होती है और मिर्गी सिंड्रोम बनता है। अभिव्यक्तियाँ कितनी गंभीर होंगी यह पूरी तरह से घाव की गंभीरता पर निर्भर करता है। जन्म से पहले अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जाता है। इसके बाद ईईजी, मस्तिष्क की एमआरआई और न्यूरोसोनोग्राफी का उपयोग किया जाता है। उपचार रोगसूचक है, क्योंकि मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं से पूरी तरह छुटकारा पाना असंभव है।

सभी जन्मजात बीमारियों में से 1/3 मामलों में मस्तिष्क संबंधी समस्याएं होती हैं। अक्सर इस समस्या के कारण भ्रूण की मृत्यु हो जाती है। सभी बच्चों में से केवल एक चौथाई ही जीवित बचे हैं। साथ ही, नवजात शिशुओं में जन्म के तुरंत बाद किसी विसंगति का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है, इसलिए जटिलताएं काफी दुखद होती हैं।

समस्या का विवरण

यह क्या है - बच्चों में मस्तिष्क की विकृति? यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें मस्तिष्क संरचनाओं की शारीरिक संरचना बाधित हो जाती है। लक्षण कितने ध्यान देने योग्य होंगे यह सभी मामलों में क्षति की मात्रा पर निर्भर करता है। सभी मामलों में से 75% तक, प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु होती है। अभिव्यक्ति का समय हमेशा अलग होता है। एक नियम के रूप में, असामान्यताओं के लक्षण जन्म के बाद पहले महीनों में दिखाई देते हैं। परंतु मस्तिष्क का निर्माण आठ वर्ष की आयु से पहले हो जाने के कारण अधिकांश दोष एक वर्ष के बाद ही सक्रिय हो पाते हैं। अक्सर ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब विसंगतियाँ अन्य अंगों की समस्याओं के साथ उत्पन्न होती हैं, उदाहरण के लिए, गुर्दे का संलयन, एसोफेजियल एट्रेसिया, और इसी तरह। आज, दवा 100% मामलों में बच्चे के जन्म से पहले ही समस्या का निदान करने का प्रयास करती है। यह स्त्री रोग विशेषज्ञों और प्रसूति रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। उपचार में आमतौर पर बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन और नियोनेटोलॉजिस्ट शामिल होते हैं।

मस्तिष्क निर्माण

इस बात का अंदाज़ा लगाने के लिए कि दोष नवजात शिशु में मस्तिष्क की किन संरचनाओं को प्रभावित करता है, आपको यह समझने की ज़रूरत है कि यह मानव अंग कैसे बनता है।

गर्भावस्था के पहले सप्ताह में ही तंत्रिका तंत्र का निर्माण शुरू हो जाता है। गर्भावस्था के 23वें दिन तक अंततः न्यूरल ट्यूब बन जाती है। यदि इसका संलयन पूर्णतः नहीं हो पाता तो मस्तिष्कीय विसंगतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। पूर्वकाल मस्तिष्क पुटिका, दो पार्श्व में विभाजित, मस्तिष्क गोलार्द्धों का आधार बनाती है। गर्भावस्था के 28वें दिन तक बनता है। इसके बाद, मस्तिष्क के कॉर्टेक्स, कनवल्शन, बेसल संरचनाएं आदि का निर्माण होता है।

भ्रूण अवस्था के दौरान तंत्रिका कोशिकाओं के विभाजन से ग्रे मैटर, साथ ही ग्लियाल कोशिकाएं बनती हैं, जो मानव मस्तिष्क का निर्माण करती हैं। ग्रे मैटर तंत्रिका तंत्र के कामकाज के लिए जिम्मेदार है। ग्लियाल कोशिकाएं बनाती हैं यह सभी मस्तिष्क संरचनाओं के कनेक्शन के लिए जिम्मेदार है। यदि किसी बच्चे का जन्म समय पर हुआ है, तो जन्म के समय तक उसके पास एक वयस्क के समान ही न्यूरॉन्स होते हैं। अगले तीन महीनों में मस्तिष्क का गहन विकास होता है।

विसंगतियों के कारण

मस्तिष्क के विकासात्मक दोषों के कारण भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। अंग निर्माण के किसी भी चरण में विफलता हो सकती है। यदि यह गर्भावस्था के पहले छह महीनों में होता है, तो बच्चे को मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में हाइपोप्लेसिया का अनुभव होता है, और उत्पादित न्यूरॉन्स की संख्या कम हो जाती है। यहां तक ​​कि अगर मस्तिष्क पदार्थ पहले से ही पूरी तरह से बना हुआ है, तो यह किसी खराबी के कारण मर सकता है। अक्सर, इस समस्या का कारण गर्भवती महिला और तदनुसार, भ्रूण पर हानिकारक पदार्थों का प्रभाव माना जाता है जिनका टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। अन्य मामलों में, 1% मामलों में भ्रूण के मस्तिष्क की विकृति होती है।

दूसरा प्रभावशाली कारण बहिर्जात है। कई रासायनिक यौगिकों में टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। यह रेडियोधर्मी संदूषण और कुछ जैविक कारकों दोनों के कारण होता है। समस्याग्रस्त पारिस्थितिकी का हानिकारक प्रभाव हो सकता है, जिससे गर्भवती महिला के शरीर में हानिकारक पदार्थ प्रवेश कर सकते हैं। धूम्रपान, शराब और नशीली दवाओं की लत भी असामान्यताओं के निर्माण का कारण बन सकती है। मधुमेह मेलेटस और हाइपरथायरायडिज्म एक ही प्रभाव पैदा करते हैं। कुछ दवाओं में टेराटोजेनिक प्रभाव भी होते हैं। डॉक्टर गर्भवती महिलाओं को ऐसी दवाएं नहीं लिखते हैं, लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब प्रारंभिक अवस्था में भ्रूण के अस्तित्व के बारे में कुछ भी पता नहीं चलता है। दोष उत्पन्न होने के लिए केवल एक खुराक ही पर्याप्त है। गर्भवती महिला को होने वाले संक्रमण से असामान्यताएं हो सकती हैं। रूबेला, साइटोमेगाली और अन्य को विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है।

विसंगतियों के प्रकार

दुर्भाग्य से, मस्तिष्क की जन्मजात विकृतियों की बड़ी संख्या में किस्में होती हैं। आइए उनमें से प्रत्येक पर संक्षेप में नज़र डालें:

• अभिमस्तिष्कता. मस्तिष्क और खोपड़ी की हड्डियों की अनुपस्थिति को दर्शाता है। एक महत्वपूर्ण अंग के बजाय, बच्चे में कई संयोजी वृद्धि और सिस्ट होते हैं। ऐसे समय होते हैं जब "मस्तिष्क" खुला होता है या त्वचा से ढका होता है। यह विकृति किसी भी स्थिति में घातक मानी जाती है।
• हेटरोटोपिया। तंत्रिका प्रवास के दौरान, कुछ न्यूरॉन्स विलंबित हो सकते हैं और कॉर्टेक्स तक नहीं पहुंच पाते हैं। ऐसे क्लस्टर एकल या एकाधिक हो सकते हैं। प्रपत्र टेप या गांठदार हो सकता है। यह ट्यूबरस स्केलेरोसिस से इस मायने में भिन्न है कि कंट्रास्ट जमा नहीं होता है। बच्चों में मस्तिष्क की एक समान विकृति ओलिगोफ्रेनिया द्वारा प्रकट होती है। लक्षणों की गंभीरता हेटरोटोपियन के आकार और संख्या पर निर्भर करती है। यदि संचय एकल है, तो पहली अभिव्यक्तियाँ 10 वर्षों के बाद प्रकट हो सकती हैं।
• एन्सेफैलोसेले। पैथोलॉजी खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित करती है, कुछ स्थानों पर वे जुड़ती नहीं हैं। इस मामले में, मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों में विकृति देखी जाती है। रोग मध्य रेखा के साथ विकसित होता है। कुछ बच्चों में असममित समस्या होती है। कभी-कभी यह रोग सेफलोहेमेटोमा जैसा हो सकता है। ऐसे मामलों में, सटीक निदान करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। पूर्वानुमान पूरी तरह से एन्सेफैलोसेले के आकार और सामग्री पर निर्भर करता है। यदि उभार छोटा है और गुहा में तंत्रिका ऊतक है, तो सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है।
• फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया, या एफसीडी। मस्तिष्क की यह विकृति अंग में विशाल न्यूरॉन्स और असामान्य एस्ट्रोसाइट्स की उपस्थिति के साथ होती है। एक नियम के रूप में, वे खोपड़ी के ललाट और लौकिक भागों में स्थानीयकृत होते हैं। रोग के विकास के बाद पहली बार, बच्चे को प्रदर्शनकारी मोटर घटना का अनुभव हो सकता है। वे इशारों का रूप लेते हैं। एक उदाहरण समय आदि को चिह्नित करना है।
• माइक्रोसेफली. यह समस्या मस्तिष्क के आयतन और द्रव्यमान में कमी की विशेषता है। ऐसा अंग के अविकसित होने के कारण होता है। प्रत्येक 5 हजार नवजात शिशुओं में एक बार होता है। इस मामले में, बच्चे के सिर की परिधि कम हो जाती है, और खोपड़ी का अनुपात गड़बड़ा जाता है। माइक्रोसेफली के 11% रोगियों में ओलिगोफ्रेनिया होता है। कभी-कभी मूर्खता विकसित हो जाती है। साथ ही बच्चा शारीरिक विकास में भी पिछड़ रहा है।
• कॉर्पस कैलोसम का हाइपोप्लेसिया। अक्सर जोखिम क्षेत्र में लड़कियों के विकास के साथ। नेत्र संबंधी दोष, डिस्ट्रोफिक फॉसी और अन्य समस्याएं हो सकती हैं। मस्तिष्क की इस विकृति का पता ऑप्थाल्मोस्कोपी द्वारा लगाया जा सकता है।
• मैक्रोसेफली. मस्तिष्क के आयतन में वृद्धि की विशेषता। माइक्रोसेफली कम आम है। प्रकट: कुछ रोगियों को ऐंठन सिंड्रोम का अनुभव होता है। आंशिक मैक्रोसेफली होती है, जब मस्तिष्क के केवल एक गोलार्ध का आयतन और वजन बढ़ जाता है। खोपड़ी का मस्तिष्क भाग विषम है।
• माइक्रोपॉलीजिरिया। वल्कुट की सतह पर बड़ी संख्या में छोटे-छोटे संवलन होते हैं। आम तौर पर मरीजों में कॉर्टेक्स की 6 परतें होनी चाहिए - चार से अधिक नहीं। यह स्थानीय और फैला हुआ हो सकता है। उत्तरार्द्ध मिर्गी से प्रकट होता है, जो एक वर्ष के बाद विकसित होता है, मानसिक मंदता, ग्रसनी और चबाने वाली मांसपेशियों के साथ समस्याएं।
• सिस्टिक सेरेब्रल डिसप्लेसिया। मस्तिष्क की यह विकृति अंग में सिस्टिक कैविटी के गठन के साथ होती है। वे वेंट्रिकुलर सिस्टम से जुड़ते हैं। सिस्ट पूरी तरह से अलग आकार के हो सकते हैं। कुछ मामलों में, वे केवल एक गोलार्ध पर विकसित होते हैं। सिस्ट की उपस्थिति मिर्गी के रूप में प्रकट हो सकती है, जिसका इलाज एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी से नहीं किया जा सकता है। यदि सिस्ट एकल हैं, तो समय के साथ वे ठीक हो जाते हैं।
• पचीगिरिया। मुख्य संवेगों को मजबूत किया गया है, लेकिन तृतीयक और द्वितीयक संवेग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। खाँचे छोटे हो जाते हैं और सीधे होने लगते हैं।
• होलोप्रोसेन्सेफली। एक ही गोलार्ध होने के कारण गोलार्ध अलग नहीं होते हैं। भी एक माने जाते हैं. खोपड़ी का आकार स्पष्ट रूप से गड़बड़ा गया है, और इसमें दैहिक दोष हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, ऐसे बच्चे या तो मृत पैदा होते हैं या पहले 24 घंटों के भीतर मर जाते हैं।
• अगिरिया. संवेगों का अभाव या उनका अविकसित होना। इसके अलावा, कॉर्टेक्स की वास्तुकला बाधित होती है। बच्चे को मानसिक और मोटर विकास संबंधी विकार के साथ-साथ दौरे भी पड़ते हैं। एक नियम के रूप में, ऐसे बच्चे जीवन के पहले वर्ष में ही मर जाते हैं।

अतिरिक्त दृश्य

इसके अलावा, मानव मस्तिष्क की फ़ाइलोन्टोजेनेटिक रूप से निर्धारित विकृतियाँ भी हैं। उन्हें गोलार्धों के पृथक्करण की अनुपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, अग्रमस्तिष्क बिल्कुल या आंशिक रूप से गोलार्धों में विभाजित नहीं होता है। एक अन्य प्रकार की बीमारी खोपड़ी का सही विकास है, लेकिन मस्तिष्क गोलार्द्धों की अनुपस्थिति है।

मानव मस्तिष्क की फ़ाइलोजेनेटिक रूप से निर्धारित विकृतियाँ जैसी कोई चीज़ होती है। संक्षेप में, ये ऐसी विसंगतियाँ हैं जो अब आधुनिक परिस्थितियों में नहीं पाई जातीं, बल्कि हमारे पूर्वजों में अंतर्निहित थीं। ऐसे दोष तीन प्रकार के होते हैं। पहला अंगों के अविकसित होने से जुड़ा है। यदि हम केवल मस्तिष्क के बारे में बात करते हैं, तो यह कनवल्शन, कॉर्टेक्स की अनुपस्थिति और गोलार्धों का अलग न होना है। कभी-कभी थोड़ी संख्या में गाढ़े संवलन पाए जाते हैं। दूसरा प्रकार भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़ा है जो पहले पूर्वजों की विशेषता थी। तीसरे प्रकार की विशेषता एटाविस्टिक दोष है, जिसके कारण अंग उस स्थान पर नहीं हैं जहां उन्हें होना चाहिए, बल्कि जहां वे पहले अपने पूर्वजों में सामान्य परिस्थितियों में स्थित थे।

निदान के तरीके

यदि हम मस्तिष्क की गंभीर विकृतियों के बारे में बात कर रहे हैं, तो निदान के लिए एक बाहरी परीक्षा पर्याप्त होगी। अन्य मामलों में, आपको जीवन के पहले वर्ष में बच्चे की स्थिति पर ध्यान देने की आवश्यकता है। ऐंठन और मांसपेशी हाइपोटोनिया हो सकता है। घाव की हाइपोक्सिक या दर्दनाक प्रकृति को बाहर करने के लिए, इतिहास पर विचार करना आवश्यक है। एक नियम के रूप में, यदि जन्म के समय बच्चे में श्वासावरोध, भ्रूण हाइपोक्सिया या प्रसव के दौरान आघात नहीं था, तो सबसे अधिक संभावना है कि विकृति जन्मजात है। गर्भावस्था के दौरान, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जाता है। पहले तिमाही में ही, इस पद्धति का उपयोग करके गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगति वाले बच्चे के जन्म को रोकना संभव है।

अतिरिक्त निदान विधियाँ

एक अन्य प्रकार का निदान न्यूरोसोनोग्राफी है। यह फ़ॉन्टनेल के माध्यम से किया जाता है। जन्म के बाद मस्तिष्क का एमआरआई किया जा सकता है। यह आपको समस्या का 100% अध्ययन करने, यह समझने की अनुमति देगा कि रोग की प्रकृति क्या है, विसंगति कहाँ स्थित है, क्या सिस्ट हैं, वे किस आकार के हैं, इत्यादि। यदि ऐंठन सिंड्रोम है, तो चिकित्सा का चयन ईईजी के बाद किया जाता है। यदि हम मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के पारिवारिक मामलों के बारे में बात कर रहे हैं, तो गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान आपको एक आनुवंशिकीविद् द्वारा निरीक्षण करने की आवश्यकता होती है। इस मामले में, डीएनए विश्लेषण और वंशावली जांच की जाती है। अन्य अंगों की समस्याओं की पहचान करने के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे आदि किया जाता है।

इलाज

थेरेपी का उद्देश्य मुख्य रूप से लक्षणों को कम करना है। मस्तिष्क की जन्मजात विकृति के मामले में (कोड Q04 ICD-10 के अनुसार निर्दिष्ट है), बच्चे की निगरानी बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और मिर्गी रोग विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। यदि ऐंठन सिंड्रोम है, तो निरोधी चिकित्सा निर्धारित करना आवश्यक है। अधिकांश मस्तिष्क असामान्यताएं मिर्गी के विकास के साथ होती हैं। इसका इलाज एंटीकॉन्वेलसेंट मोनोथेरेपी से संभव नहीं है। इसलिए, दो दवाओं का उपयोग एक साथ किया जाता है, उदाहरण के लिए, लेवेतिरसेटम और लैमोट्रीजीन। यदि हाइड्रोसिफ़लस होता है, तो डॉक्टर निर्जलीकरण चिकित्सा करते हैं। यदि आवश्यक हो तो बाईपास सर्जरी की जाती है। शरीर के चयापचय में सुधार के साथ-साथ मस्तिष्क के ऊतकों को सामान्य कार्यक्षमता में वापस लाने के लिए, विटामिन बी, ग्लाइसिन आदि लेना आवश्यक है। नॉट्रोपिक दवाओं की अनुमति केवल तभी दी जाती है जब कोई एपिसिंड्रोम न हो।

हल्के दोषों का उपचार

यदि किसी बच्चे में हल्के स्तर की मस्तिष्क विकृति (ICD-10 कोड - Q04) है, तो न्यूरोसाइकोलॉजिकल सुधार किया जाता है। डॉक्टर सलाह देते हैं कि बच्चे को मनोवैज्ञानिक के साथ काम करना चाहिए और कला चिकित्सा में भाग लेना चाहिए। बच्चों को विशेष स्कूलों में भेजा जाना चाहिए। यदि चिकित्सा के ऐसे तरीके अपनाए जाएं तो बच्चा अपना ख्याल खुद रख सकेगा। इससे मानसिक मंदता का स्तर भी कम होगा और बच्चे को समाज के अनुकूल ढलने में मदद मिलेगी।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है, लेकिन यह दोष की डिग्री पर भी निर्भर करता है। यदि कम उम्र में मिर्गी विकसित हो जाती है, जो मानक चिकित्सा का जवाब नहीं देती है, तो डॉक्टर इस लक्षण को प्रतिकूल मानते हैं। दैहिक समस्याओं के साथ मस्तिष्क दोष भी दीर्घकालिक अस्तित्व की उच्च संभावना प्रदान नहीं करता है। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही यह समझना जरूरी है कि उसे मस्तिष्क के विकास में समस्या है या नहीं।

परिणाम

निष्कर्ष के रूप में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि वर्णित समस्या का इलाज नहीं किया जा सकता है। किसी भी थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों से राहत दिलाना होता है। अधिकांश बीमार बच्चे जीवन के पहले तीन वर्षों के भीतर मर जाते हैं। इसके अलावा, प्रभावित लोगों का एक छोटा प्रतिशत इस अवधि तक जीवित रहता है। अक्सर, बच्चे या तो मृत पैदा होते हैं या पहले दिन या पहले वर्ष में ही मर जाते हैं।

दुर्भाग्य से, शरीर में खराबी के उन सभी कारणों की पहचान करना असंभव है जो मस्तिष्क दोष का कारण बनते हैं। लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक गर्भवती महिला को अपने स्वास्थ्य की यथासंभव सावधानीपूर्वक निगरानी करने और सभी बुरी आदतों से छुटकारा पाने की आवश्यकता है। इस बात की कोई गारंटी नहीं है कि सामान्य रूप से दिखने वाला धूम्रपान भ्रूण के मस्तिष्क के निर्माण में खराबी का कारण नहीं बनेगा।

वे बच्चे जो पैदा होते हैं और कम से कम 10 वर्ष तक जीवित रहते हैं, वे जीवन भर गोलियाँ लेते हैं। उनके लिए चलना, कुछ काम खुद करना और बोलना मुश्किल होता है। बेशक, यह सब मस्तिष्क क्षति की डिग्री पर निर्भर करता है। ऐसे बच्चे भी होते हैं जिनमें थोड़ा सा विचलन होता है। माता-पिता का महत्वपूर्ण कार्य बच्चे के साथ सारा समय बिताना और उसका विकास करना है। बच्चों का एक छोटा सा प्रतिशत समाज में अच्छी तरह से एकीकृत होने और अपने दम पर चुपचाप अस्तित्व में रहने में सक्षम है। मौका छोटा है, लेकिन है।